Кардиомиопатии. Причины, классификация кардиомиопатии.

Содержание

Введение
Клиническая классификация кардиомиопатии
Этиологическая классификация
- Первичные кардиомиопатии.
- Вторичные кардиомиопатии.

Введение

Кардиомиопатия (КМП) - неоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функции, которые обычно, хотя и необязательно, сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией желудочков и обусловлены различными причинами, многие из которых генетические (AHA, 2006). КМП - группа заболеваний, при которых дисфункция миокарда не связана с атеросклеротическим стенозом коронарных артерий (КА) или нагрузкой давлением на желудочки сердца (ESC, 2008).

Клиническая классификация кардиомиопатии

Данная классификация основывается на наличии определенных морфофункциональных критериев, основного кардиального фенотипа при ЭхоКГ и подразделяет КМП следующим образом (ВОЗ, 1995; ESC, 2008).
■ Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией и нарушением сократимости ЛЖ или обоих желудочков.
■ Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется необъяснимой гипертрофией ЛЖ и/или ПЖ сердца, которая не объясняется исключительно повышением нагрузки давлением.
■ Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется выраженным нарушением диастолического наполнения левого желудочка (ЛЖ) и/или правого желудочка (ПЖ).
■ Аритмогенная кардиомиопатия КМП/дисплазия характеризуется прогрессирующим замещением миокарда ПЖ и/или ЛЖ фиброзно-жировой тканью, приводящим к жизнеугрожающим нарушениям ритма.
■ Неклассифицируемые кардиомиопатия КМП.
В данной классификации каждая форма представляет собой не отдельную нозологию, а скорее, гетерогенную группу заболеваний, объединенных едиными морфофункциональными признаками.

Этиологическая классификация

Данная классификация основывается на причине развития заболевания и подразделяет кардиомиопатии на две группы: первичные - с изолированным или преимущественным поражением сердца и вторичные, где сердце - лишь один из органов, пораженных при генерализованном системном заболевании (AHA, 2006).

Первичные кардиомиопатии.
■ Генетические:
- ГКМП;
- аритмогенная КМП;
- некомпактный левый желудочек (ЛЖ);
- гликогенозы (PRKAG 2, Данон-тип);
- болезни проводящей системы сердца;
- митохондриопатии;
- дефекты ионных каналов.
■ Смешанные:
- ДКМП;
- РКМП.
■ Приобретенные:
- воспалительная кардиомиопатия (миокардиты);
- стрессорная КМП (Такоцубо);
- перипартальная КМП;
- КМП, индуцированная тахиаритмиями;
- КМП у детей от матерей с СД 1-го типа.

Вторичные кардиомиопатии.
■ Инфильтративные заболевания.
Амилоидоз, болезнь Гоше, синдром Гутлера, болезнь Хантера и др.
■ Болезни накопления. 
Гемохроматоз, болезнь Фабри, болезни накопления гликогена (II типа, Помпе), болезнь Ниманна-Пика.
■ Токсические поражения. 
Поражения лекарственными и химическими веществами, тяжелыми металлами.
■ Эндомиокардиальные поражения.
Эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром (эндокардит Леффлера).
■ Воспалительные (гранулематозные) заболевания.
Саркоидоз.
■ Эндокринные заболевания.
Сахарный диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперпаратиреоз, феохромоцитома, акромегалия.
■ Кардиолицевые поражения. 
Синдром Нунан, лентигиноз.
■ Нейромышечные/неврологические поражения.
Атаксия Фридрейха, мышечная дистрофия Дюшенна-Бекера и Эмери-Дрейфуса, миотоническая дистрофия, нейрофиброматоз, тубулярный склероз.
■ Недостаточное питание. 
Бери-бери, пеллагра, цинга, квашиоркор, дефицит карнитина и селена.
■ Аутоиммунные заболевания.
Системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), дерматомиозит, склеродермия, узелковый полиартериит.
■ Осложнения противоопухолевой терапии.
Последствия полихимиотерапии: антрациклиновые поражения при терапии доксорубицином, даунорубицином, лечения циклофосфамидами. Лучевые поражения.

Рис. 1.1. Схема поэтапного ведения пациентов




Источник: Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта: руководство для практикующих врачей / под ред. А. И. Мартынова, В. Н. Лариной. - 2-изд. - Москва: Литтерра, 2021.