Лихорадка, сочетающаяся с увеличением лимфатических узлов и селезенки.

Содержание

Общие принципы оценки лимфатических узлов и селезенки
Лимфоидные лейкозы и лимфомы
Увеличение лимфатических узлов
Увеличение селезенки
Инфекционные причины увеличения лимфатических узлов и селезенки



У значительного количества здоровых людей удается пропальпировать лимфатические узлы (ЛУ). Как правило, они мягкие и уплощенные, в диаметре не превышающие 1 см, такие ЛУ пальпируются в подчелюстной зоне, редко в заднешейных участках. Ряд авторов считают, что лимфатические узлы в паховой области размером до 2 мм следует рассматривать как проявление нормы, хотя с этим сложно согласиться. Во всех остальных случаях терапевт должен принимать решение о дополнительном обследовании, так как увеличенный лимфатический узел - либо проявление самостоятельного заболевания, либо проявление целого ряда других заболеваний, как инфекционного, так и неинфекционного генеза. Статистические данные показывают, что дополнительное обследование в 80-90% случаев выявляет неопухолевые причины их увеличения. У пациентов старше 50 лет опухолевый генез увеличения лимфоузлов следует предполагать всегда, пока не доказано обратное. Ключевым моментом в анализе измененных ЛУ для терапевта становится оценка выраженности процесса. На первом этапе необходимо четко представлять, какое увеличение ЛУ анализируется для принятия диагностического решения - генерализованное увеличение лимфатических узлов или локальное. Описание лимфоузлов должно включать в себя оценку консистенции (твердый, плотный, мягкий), размера, в том числе ответ на вопрос, единичный ли ЛУ или образовался конгломерат, а также подвижности, болезненности, описание изменений окружающей ткани, например наличия воспаления, и обязательно (!) оценку результатов пальпации селезенки. Увеличение одной группы ЛУ оценивается как региональное, увеличение 3 несмежных групп - генерализованное.
Генерализованное увеличение может быть обусловлено как инфекционными причинами (инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, СПИД), так и лимфоидным лейкозом, лимфомами и лимфогранулематозом (ЛГМ).

Трактовка увеличенных шейных узлов (региональное увеличение) требует вдумчивого подхода терапевта. Бесспорно, чаще всего в основе этого процесса лежат патология верхних дыхательных путей, стоматологические причины, инфекционный мононуклеоз, однако метастазы опухолей молочной железы, легких, щитовидной железы, опухолей головы и шеи встречаются нередко и также приводят к увеличению этой группы лимфоузлов. Однозначно трактуется увеличение надключичных и подключичных ЛУ, «безобидных» причин их увеличения в клинической практике не встречается. В этой ситуации в первую очередь необходимо исключить лимфому, инфекции и опухоли грудной клетки. Интересен исторический факт: увеличение надключичных ЛУ слева впервые было описано Вирховым у пациента с раком желудка и объяснено метастазированием опухоли. В современной клинической практике это редкий симптом. Следует учесть, что второй по частоте причиной увеличения надключичных ЛУ является группа болезней - саркоидоз, туберкулез и токсоплазмоз.

Увеличение подмышечных лимфатических узлов при отсутствии очевидной травмы или локальной инфекции рук вызвано, как правило, лимфомами, лимфогранулематозом, метастазами рака молочной железы.

Увеличение паховых лимфатических узлов при отсутствии травм, локальной инфекции нижних конечностей бывает, скорее всего, проявлением инфекции, передаваемой половым путем, либо обусловлено лимфопролиферативным заболеванием. Важно учесть, что эта группа ЛУ увеличивается при метастазах рака прямой кишки и меланомах кожного покрова ног. Многовековой опыт позволяет декларировать следующие постулаты: размер ЛУ 1×1 см или меньше всегда свидетельствует о реактивном процессе. Размер больше 2 см практически всегда признак поражения либо опухолью, либо гранулематозным процессом. Пациенту в этой ситуации нужна полномасштабная программа обследования. В многолетних наблюдательных исследованиях доказано, что пациенты, имеющие ЛУ размером 1,5×1,5 см, в большом проценте случаев в короткий временной интервал демонстрируют манифест скрытно протекающего заболевания. Поэтому такой размер ЛУ уже должен вызвать настороженность и требовать обследования по программе, идентичной программе при размере узла 2 см2. Если размер меньше 1,5 см2 и признаков очевидного заболевания нет, показано длительное диспансерное наблюдение.

Однозначно трактуемых изменений при пальпации и осмотре ЛУ нет. Рассуждения терапевта, обнаружившего увеличенные ЛУ, всегда вероятностные, в ходе рассуждений оценивается более или менее вероятная причина их увеличения. При пальпации, помимо размера ЛУ, оценивается их болезненность, которая обусловлена растяжением их капсулы и свидетельствует о быстром увеличении размера узла (!), что характерно в первую очередь для воспалительного процесса. Однако при лейкозе точно так же происходит быстрое увеличение лимфоузлов и развивается их болезненность. Симметричность поражения характерна в первую очередь для лимфом и лимфогранулематозе, однако в этой ситуации узлы увеличены, но безболезненны. Плотные, увеличенные, спаянные с окружающими тканями, безболезненные ЛУ характерны для метастазов опухолей. В этой ситуации необходимо определить, для какого органа эти ЛУ являются регионарными, и исследовать орган или группу органов на предмет опухолевого процесса. Увеличение ЛУ и селезенки, как правило, свидетельствует о системном процессе: инфекционном мононуклеозе, хроническом или остром лейкозе, лимфомах, ЛГМ. Выявленное рентгенологически увеличение висцеральных ЛУ требует учета возраста, факторов риска и симметрии поражения: так, увеличение ЛУ средостения и симметричное увеличение корней легкого предполагает саркоидоз, инфекционный мононуклеоз, ЛГМ и другие системные заболевания, а одностороннее увеличение позволяет предполагать рак легкого, лимфому, ЛГМ, туберкулез и не исключает возможный саркоидоз. Увеличение внутрибрюшных и забрюшинных ЛУ всегда обусловлено лимфомами, ЛГМ и метастазами опухолей. Окончательное суждение о причинах увеличения ЛУ можно сформировать только после выполнения гистологического исследования узла. Диагностическая тактика терапевта при обсуждении вопроса о гистологическом исследовании узла регламентирована несколькими постулатами.

При подозрении на опухоль биопсия должна выполняться всегда и немедленно. Дилемма возникает между пункцией или биопсией. Строго говоря, это решает онколог или хирург, но терапевт должен всегда настаивать на биопсии, так как исследованию будет подвергнут значительно больший объем ткани, что повышает ценность метода исследования.
• Пункция не должна рассматриваться в качестве первой диагностической процедуры.
• Обязательной биопсии подлежит единичный, плотный, увеличенный, регионарный для легкого ЛУ у пожилого пациента с высоким риском рака легкого (например, индекс «пачка-лет» >30).
• Обязательной биопсии подлежат изолированное увеличение надключичных ЛУ либо генерализованные увеличения ЛУ при высокой вероятности наличия у пациента ЛГМ или лимфомы.
• При сомнениях в целесообразности проведения биопсии ЛУ терапевт должен учесть опыт многих предшествующих поколений врачей, гласящий, что биопсия ЛУ больше 2,5 см практически всегда оправдана.

Важно знать, что при соблюдении всех постулатов диагностически значимый результат обнаруживается в 9 из 10 случаев. Если решение о взятии биоптата из лимфоузлов не принято, а его размеры в диапазоне до 1,5 см2, то терапевт должен осуществлять мониторинг состояния пациента неопределенно долго. Первые признаки увеличения размера ЛУ потребуют от терапевта немедленного принятия решения о взятии биоптата.
При отсутствии 100% уверенности в бактериальном лимфадените нельзя назначать антибактериальные препараты, а при неуточненной гистологической причине увеличения ЛУ нельзя назначать глюкокортикоиды.
Анализ состояния селезенки целесообразно начать с уточнения времени появления боли и чувства тяжести в левом подреберье, связывая эти ощущения с увеличением размеров селезенки. Основной признак вовлечения селезенки в патологический процесс - ее увеличение. В норме ее размеры, по данным УЗИ, не превышают 12-13×7-8 см. Пропальпировать можно только увеличенную селезенку. Владение методом пальпации селезенки - обязательный навык терапевта, свидетельствующий в первую очередь о его профессионализме. Перкуссия селезенки - очень ценный метод обследования в умелых руках. Интересно, что физикальные методы обследования селезенки дают в 2/3 случаев ту же информацию, что и УЗИ и КТ брюшной полости в оценке размера органа. Очень важно помнить, осуществляя пальпацию левого подреберья, что не только селезенка может дать ощущения объемного образования. Опухоли толстой кишки, желудка и кисты почек могут давать такую же пальпаторную картину. Между расстоянием, на которое выступает селезенка, и ее весом существует прямая взаимосвязь. Известно, что увеличение размера селезенки на 8 см из-под реберного края увеличивает вес органа с 250 г (нормальный вес) до 1 кг.

Клинический анализ причин увеличения селезенки требует рассмотрения следующих причин:
а) повышенная нагрузка на орган, что характерно для гемолитических анемий, возникает при системных инфекциях (эндокардит, сепсис, мононуклеоз), аутоиммунных заболеваниях;
б) «застойная» спленомегалия возникает при портальной гипертензии;
в) инфильтрация органа возникает при лимфомах, лимфогранулематозе, миелопролиферативных заболеваниях.
Увеличение селезенки независимо от этиологической причины может привести к развитию синдрома гиперспленизма, проявляющегося развитием панцитопении, что очень затрудняет диагностический поиск.


Лимфоидные лейкозы, лимфомы и лимфогранулематоз (ЛГМ) - злокачественные новообразования, развивающиеся из клеток лимфоидного ряда. Острые В- и Т-лимфобластные лейкозы развиваются из клеток-предшественниц в костном мозге. Лимфомы - это экстрамедуллярные опухоли. Врачу важно помнить терминологию и характеристики лимфоцитов, 25-40% всех лейкоцитов составляют лимфоциты (500-1500 мкл в 1 мкл). 
По морфологическим признакам выделяют:
• большие гранулярные лимфоциты (NK-клетки) - это Natural Killer cells, они обладают цитотоксичностью против опухолевых клеток и клеток, зараженных вирусами. Предполагается, что это отдельный класс лимфоцитов;
• малые лимфоциты (В- и Т-клетки).

По функциональным признакам различают: В-клетки - распознают антигены и вырабатывают антитела; Т-клетки - Т-киллеры регулируют иммунитет; Т-хелперы - стимулируют выработку антител; Т-супрессоры - тормозят выработку антител.
Т-лимфоциты составляют 65-80% общего количества лимфоцитов, В-лимфоциты - 8-20%, NK-лимфоциты - 5-20%.

Острыми лимфобластными лейкозами заболевают дети и подростки, среди взрослого населения это заболевание крайне редкое, предположительно не чаще одного случая на 1 млн населения в год. Напротив, хронический лимфолейкоз в возрастной группе старше 70 лет - довольно частое заболевание, реально встречаемое в практике терапевта.
Патогенез, цитогенетика и молекулярная биология этих заболеваний - зона абсолютной компетенции гематологов. Задача терапевта - знать предрасполагающие факторы, максимально рано выявить заболевание и передать дальнейшее ведение пациента гематологу.

Хорошо известно, что ряд заболеваний, в том числе генетические, рассматриваются как ФРфактор риска развития острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ), лимфом и ЛГМ (в меньшей степени). Так, риск развития ОЛЛ и хронического лимфолейкоза значимо выше среди больных синдромом Дауна и среди членов семьи, где есть заболевание ОЛЛ. Лимфомы часто развиваются среди инфицированных ВИЧ. У каждого 3-го пациента на фоне приема иммуносупрессантов возрастает риск развития лимфом, например у реципиентов органов. В группу риска входят сварщики, столяры, фермеры из-за их контакта с химическими факторами риска - асбестом, свинцом. Чаще всего в своей практике терапевт сталкивается с хроническим лимфоидным лейкозом, который имеет В-клеточный генез. У пациентов всегда присутствует системное увеличение как наружных, так и внутренних ЛУ, увеличение селезенки, печени. Костный мозг подвергается тотальной лимфоидной метаплазии. В основе увеличения ЛУ и селезенки лежит лимфоидная пролиферация, что приводит к утрате нормальной структуры органа. В костном мозге из-за выраженной пролиферации лимфоидных элементов происходит подавление миелопоэза, что клинически проявляется анемией, тромбоцитопенией и гранулоцитопенией. Средний возраст пациентов - 60 лет. В абсолютном большинстве случаев болезнь имеет невыраженное, постепенное начало. Поразительно, но отсутствие клинического манифеста болезни происходит на фоне уже имеющихся значительных изменений в формуле крови. Основным проявлением болезни является абсолютный лимфоцитоз, который обнаруживается совершенно случайно, например при проведении планового обследования. Ряд больных в дебюте болезни обнаруживают у себя увеличенные ЛУ, как правило, заднешейные, подмышечные, реже паховые, но не придают им значения, так как не испытывают никаких болезненных ощущений и не отмечают ухудшение самочувствия. В этой связи нельзя переоценить роль профессионального терапевтического осмотра пациента, особенно с учетом того, что эти проявления присутствуют много лет. К сожалению, практически все случаи первичного контакта пациента с терапевтом происходят уже в период клинического манифеста болезни, когда проявление интоксикации, лихорадки, потливости, генерализованное увеличение лимфоузлов и селезенки стало очевидным. Очень часто в этот период уже регистрируются анемия и тромбоцитопения. На момент первого контакта с терапевтом уровень лимфоцитов у пациентов достигает 70% всех лейкоцитов. Лимфатические узлы всегда больших размеров, подвижны, имеют тестоватую консистенцию, не спаяны с кожей, не образуют конгломератов. В этот период практически всегда можно выявить увеличение ЛУ средостения и брюшной полости. Существенные сложности представляет интерпретация лимфоидной инфильтрации легких, носящая тяжистый характер и напоминающая усиление сосудистого рисунка, преимущественно в прикорневых зонах, что требует проведения дифференциальной диагностики с пневмонией. В период манифеста болезни диагностических трудностей нет.

Лихорадка, увеличенные ЛУ, лимфоцитоз, наличие в мазке крови клеток Боткина-Гумпрехта всегда позволяют высказаться однозначно о хроническом лимфолейкозе. Если есть возможность сравнить два последовательных клинических анализа крови, важно определить динамику количества лимфоцитов. Удвоение количества лимфоцитов за 12 мес - важнейший фактор негативного прогноза.
Следует помнить, что абсолютным лимфоцитозом проявляются Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов, волосатоклеточный лейкоз и целый ряд других. Дифференциальная диагностика и лечение этих состояний - абсолютная компетентность гематолога, задача терапевта - сформулировать предварительный диагноз. Терапевт может случайно обратить внимание на необычное лицо пациента: расположение лимфом на шее и ушах делает внешний вид больного отдалено похожим на «львиное лицо». Такой внешний вид должен не только привлечь внимание, но и послужить поводом для выполнения клинического анализа крови.
Сложности с распознаванием заболевания терапевт замечает при волнообразном течение болезни. Клиническое обострение проявляется острым дебютом - лихорадкой, выраженной потливостью, что напоминает клиническую картину ЛГМ, однако лимфоцитоз и клетки Боткина-Гумпрехта позволяют принять правильное решение.
Стойкое и безболезненное увеличение лимфатических узлов, в первую очередь периферического, может быть и дебютом лимфомы.

Лимфомой принято называть опухоль из лимфоидной ткани, возникающую вне костного мозга, например из ЛУ. Лимфома может возникнуть из лимфатической ткани толстой кишки, головного мозга, печени, такая опухоль обозначается как лимфома соответствующего органа. Все лимфомы принято делить на ходжкинские (Томас Ходжкин в 1832 г. выполнил первое в мире описание лимфомы, в настоящее время эта болезнь называется ЛГМ) и неходжкинские, то есть лимфомы, не соответствующие лимфогранулематозу.
Таких лимфом более 30. Окончательное суждение о принадлежности к конкретному типу лимфом можно принять только на основе гистологического исследования, основой для суждения являются клетки Березовского-Штернберга-Рида, специфичные для ходжкинской лимфомы (ЛГМ). Все остальные лимфомы не ход-жкинские.

Врач, обнаружив увеличенные лимфоузлы, должен не только описать их консистенцию, но и определить стадию болезни. В основе определения стадии болезни лежит Анн-Арборская классификация, в которой выделяют четыре стадии, каждая из которых имеет два подтипа, А и Б. А-подтип означает отсутствие у пациента лихорадки, выраженной ночной лимфаденопатии и прогрессивного снижения массы тела, то есть больше 10%. В-подтип, напротив, означает наличие этих симптомов. Для 1-й стадии характерно вовлечение в процесс первой области ЛУ; для 2-й - характерна вовлеченность в процесс одной или двух групп ЛУ, но только по одну сторону диафрагмы. 3-я стадия характеризуется поражением ЛУ по обе стороны диафрагмы, 4-я стадия - распространением опухоли, помимо ЛУ, на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг.

Уже данные опроса и первые инструментальные исследования пациента позволят терапевту сделать ряд диагностически важных предположений:
• поражение лимфатического глоточного кольца, локтевых и брыжеечных ЛУ, более характерно для неходжкинской лимфомы (не ХЛ), чем для ЛГМ;
• лихорадка, потливость по ночам, быстрое похудание более характерно для ЛГМ, а при не ХЛ встречается только у каждого 5-го пациента;
• жалобы на недомогание, кожный зуд, быструю утомляемость, особенно у молодого пациента, позволят терапевту с большей вероятностью предположить ЛГМ;
• при лимфомах наличие первичного очага в средостении встречается намного реже, чем при ЛГМ;
• экстранодальный рост опухоли типичен для лимфом. Быстрый рост ЛУ брюшной полости и селезенки проявляется
болями в брюшной полости, очень часто пациент сообщает о быстро наступающем чувстве насыщения при малом объеме съеденной пищи. Любые экстранодальные проявления лимфомы делают диагностику крайне трудной, так, при локализации процесса в легочной ткани на рентгенограмме фиксируются и очаговые тени, и инфильтратитвные изменения. В реальной практике диагноз остается вероятностным до получения результатов трансбронхиальной биопсии. Лимфомы печени встречаются чаще, чем поражение легочной ткани, и проявляются широкой палитрой симптомов. Однако увеличение размеров печени, желтуха, с одной стороны, и увеличенные ЛУ брюшной полости и лихорадка - с другой, позволят терапевту с высокой вероятностью предположить лимфому и сразу же отдать предпочтение в диагностическом поиске получению и анализу биоптатов, что позволит прояснить диагноз. Очень редко в клинической картине доминируют жалобы на боли в костях, в процесс вовлекаются чаще всего бедренные кости, на рентгенограммах костей выявляются очаги остеолиза.
В целом в реальной практике врачи придерживаются следующего прогностического правила, хотя оно и не носит абсолютного характера: интенсивность и выраженность симптомов зависит от степени дифференцировки клеток опухоли, малодифферинцированным опухолям свойственна выраженная клиническая картина. Это во многом условное правило позволяет высказаться о прогнозе пациента.

В типичных ситуациях опухоль ЛУ может долго не проявляться, и только при тщательном расспросе терапевт может услышать от пациента о неспецифических симптомах, слабости, утомляемости, похудании. Типичными считаются жалобы («диагностически значимая триада») на проливные поты, преимущественно ночные, немотивированный кожный зуд при нормальном уровне ЩФ и особые реакции организма на укусы насекомых. Этот пункт требует особого внимания терапевта: при всей своей неспецифичности он может впервые проявиться за несколько лет до дебюта болезни. Для всех больных лимфомами характерны частые пневмонии, рецидивирующие пиелонефриты и герпетические высыпания, развитие цитопении в периферической крови, что является маркером поражения костного мозга клетками опухоли. В ходе лечения этих заболеваний очень часто и выявляется основное заболевание.
Таким образом, в типичных случаях увеличенный ЛУ / группа ЛУ, лихорадка, триада симптомов позволяют терапевту достаточно быстро заподозрить лимфому и направить пациента к гематологу. Однако в 1/3 случаев диагноз представляет большие сложности, диагностический процесс затягивается, как правило, больной с диагнозом лихорадка неясного генеза многократно посещает различных специалистов. Единственным решением, упрощающим принятие диагностической концепции, является настаивание на пункции любого экстранодального образования в органах.


Увеличение лимфатических узлов характерно и для системного заболевания, протекающего с образованием эпителиоидно-клеточных гранулем без образования казеозного некроза, - саркоидоза.
В большинстве случаев болезнь развивается в легких, лимфоузлах, коже и глазах. Саркоидоз может начаться остро и закончиться выздоровлением, а может приобрести хроническое течение, имеющее волнообразный характер и длящееся годами. Пик заболеваемости лежит в интервале 20-40 лет. Болезнь начинается с инфильтрации Т-лимфоцитами и макрофагами ЛУ и других органов. Макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки и формируют гранулемы. Чаще чем другие органы поражается легочная ткань, гранулемы изменяют структуру альвеолярных стенок, бронхиол и сосудов, что приводит к клинически значимым нарушениям газообмена. По необъяснимым причинам количество гранулем резко уменьшается в период ремиссии.

В 2/3 случаев саркоидоз начинается незаметно и выявляется при случайно выполненной рентгенограмме. В 1/3 случаев дебют острый, развернутая клиническая картина развивается, как правило, за неделю, реже за две. Появляются лихорадка, выраженная слабость, недомогание. Быстро проявляются признаки поражения легких: кашель, одышка. В ряде случаев развивается артрит. Описаны два клинических сценария острого начала саркоидоза: появление узловой эритемы, двустороннее увеличение узлов средостения (синдром Лефгрена) и, что встречается крайне редко, увеличение околоушных желез и иридоциклит. Так же редко встречается поражение лицевого нерва (синдром Хеерфордта). Для незаметного начала характерно преимущественное поражение легких, меньшее проявление общей интоксикации, меньшее клиническое проявление поражения других органов. Рентгенологически поражение легких не имеет специфических черт и характеризуется поражением альвеол, мелких бронхов и сосудов. Масштабность этих поражений быстро приводит к появлению и нарастанию одышки, четко прослеживается ее связь с физической нагрузкой. Важно обратить внимание на то, что малый объем нагрузок всегда приводит к развитию выраженной одышки. В ситуациях, когда у пациента нет патологии миокарда, эта особенность должна насторожить терапевта и позволяет задуматься о диагностической концепции, в основе которой, скорее всего, лежит массивное поражение легочной ткани, то есть рестриктивные нарушения. В ряде ситуаций регистрируется ателектаз, но он всегда связан с увеличенными ЛУ. Практически все больные отмечают сухой кашель. Появление кровохарканья обычно связано с развитием гранулематозного васкулита, но требует от терапевта дифференциальной диагностики с туберкулезом и центральным раком легкого.

Вопреки устоявшемуся мнению, при саркоидозе увеличиваются не только ЛУ средостения, но и периферические ЛУ. Появление безболезненных, плотных, но эластичных ЛУ в подмышечных, локтевых и паховых областях усложняет ситуацию и требует немедленной дифференциальной диагностики с лимфомой. Ситуация становится особенно трудной, когда при УЗИ визуализируют внутрибрюшные ЛУ, как правило, типичные для лимфом.
Бесспорно, единственным диагностически значимым критерием будет гистологический анализ ЛУ, но важно помнить, что увеличение любой группы ЛУ у больного саркоидозом сочетается в 2/3 случаев с изменением рентгенологической картины легочной ткани, а у каждого четвертого - с развитием эритемы на передней поверхности голеней, сочетающееся с артралгией. Реже встречается другой вариант поражения кожи - фиолетовые бляшки на щеках, носу, ушных раковинах. Типично расположение на кончике носа. Часто случайно замеченные терапевтом фиолетовые пятна позволяют начать диагностический поиск, предполагающий в первую очередь подтверждение саркоидоза. Пятна на коже носа требуют немедленной консультации ЛОР-врача, так как практически всегда распространяются на слизистые оболочки носа и могут вызвать кровотечение. У каждого 4-го пациента с саркоидозом отмечаются слезотечение, боль в глазах, светобоязнь. Осмотр конъюнктив позволяет выявить гранулемы.

Поражение костей, нервной системы, печени и селезенки, как и при любом системном заболевании, возможно, и отмечается в 1-5% случаев. Нам довелось наблюдать пациента (учителя начальных классов), у которого в дебюте болезни развилась охриплость голоса, мешавшая профессиональной деятельности. Осмотр ЛОР-врачом вывил гранулематозные образования гортани и надгортанника, что побудило нас провести расширенный диагностический поиск, в ходе которого были выявлены увеличенные лимфатических узлов средостения. Еще в одном случае у пациента с верифицированным саркоидозом развилась картина выраженной левожелудочковой недостаточности. На ЭКГ зарегистрированы глубокие отрицательные зубцы Т, что было трактовано как инфаркт миокарда, осложненный левожелудочковой недостаточностью. Через сутки на фоне рецидивирующей фибрилляции желудочков был констатирован летальный исход. Посмертно в миокарде выявлены гранулемы, что привело к изменению диагноза (посмертно) на саркоидозный миокардит.
Таким образом, в типичной ситуации системность проявлений и типичность изменений кожи, глаз, легких позволяют терапевту без существенных сложностей заподозрить саркоидоз. Атипичные случаи или редкие формы дебюта трудны в диагностическом плане и требуют исключения лимфомы на первых же этапах диагностического поиска.


Как правило, происходит при повышенной функциональной нагрузке (гемолитическая анемия); системных инфекциях; при аутоиммунных заболеваниях; при лимфомах и ЛГМ и миелоидной болезни, а также при нарушениях оттока крови при портальной гипертензии, что не относится к теме лихорадки. 

Синдром Фелти - осложнение ревматоидного артрита, проявляющийся увеличением селезенки, лейкопенией и собственно ревматоидным артритом, относится к крайне редкой патологии и развивается только у больных ревматоидным артритом. У этих больных могут увеличиваться ЛУ, но проблемой в реальной клинической практике становится присоединение к основному заболеванию инфекции - в первую очередь пневмонии. Течение пневмонии всегда тяжелое, имеет наклонность к абсцедированию, что требует начала терапии с комбинированной антибактериальной терапией.

В литературе описано редчайшее осложнение - спонтанный разрыв увеличенной селезенки.


Классическим вариантом таких изменений является инфекционный мононуклеоз. Источником инфекции служат носители вируса Эпштейна-Барр, выделяющие его со слюной, следовательно, болезнь передается воздушно-капельным путем и при поцелуе. Вспышки болезни в закрытых коллективах - обычное явление. Абсолютное большинство больных - молодые люди в возрасте 14-18 лет. У взрослых это очень редкое заболевание. Его развитие у взрослого должно насторожить терапевта и побудить его к выяснению вопроса, является ли пациент ВИЧ-инфицированным. Продрома болезни характерна - утомляемость, миалгия длятся примерно 1 нед, после чего всегда появляется лихорадка. При сборе анамнеза необходимо отсчитать ≈7 нед назад от времени манифеста лихорадки для уточнения вопроса, был ли контакт с пациентом, больным инфекционным мононуклеозом, или был ли пациент в закрытом коллективе, где отмечены случаи болезни. Важно помнить, что инкубационный период длится 6 нед. Лихорадка редко достигает больших значений, чаще всего носит субфебрильный характер и держится 2 нед, реже дольше. Терапевту очень важно заметить при физикальном осмотре увеличение ЛУ и ангину. Присоединение увеличенной селезенки произойдет гораздо позже, как правило, на 4-й неделе. Увеличение ЛУ очень характерно: всегда симметрично, чаще всего в процесс вовлекаются заднешейные и затылочные лимфатические узлы.

Редко бывает генерализованное увеличение ЛУ, они всегда болезненны и подвижны. У небольшого количества пациентов появляется пятнисто-папулезная сыпь на туловище и руках.

Дебют болезни в старших возрастных группах носит атипичный характер, так как нет типичной ангины и очевидного увеличения ЛУ, присутствуют длительная лихорадка и миалгия, что требует проведения совершенно другого дифференциального диагноза, в первую очередь с ревматической полимиалгией. Это трудная диагностическая задача для терапевта, требующая привлечения к диагностическому процессу ревматологов и инфекционистов. Следует помнить, что чаще всего инфекционный мононуклеоз у взрослых развивается на фоне иммунодефицитных состояний.

Для абсолютного большинства пациентов характерны следующие изменения: абсолютный лейкоцитоз и лимфоцитоз, более 10% лимфоцитов морфологически изменены, они крупные, всегда неправильной формы, с вакуолизированной цитоплазмой. Такие клетки называют атипичными мононуклеарами. Обнаружение этих клеток позволяет установить окончательный диагноз. Для больных инфекционным мононуклеозом характерно увеличение активности трансфераз, ЩФ и билирубина. Однако эти изменения происходят всегда совместно с появлением в периферической крови атипичных мононуклеаров.
Таким образом, для врача представляет реальную диагностическую сложность только дебют болезни в старших возрастных группах.

С учетом того что каждый 5-й человек на планете инфицирован токсоплазмозом, эта проблема представляет диагностический интерес не только для инфекциониста, но и для терапевта. Заражение происходит при попадании цист в организм человека (чаще всего при употреблении в пищу мяса и яиц, не прошедших достаточной термической обработки). При сборе анамнеза всегда необходимо уточнить склонность пациента к сыроедению мяса, а также есть ли в семье кошка и не заражена ли она токсоплазмозом. Существует также и трансплацентарный путь заражения. После попадания цист в организм через ЖКТ оболочка цистолизируется, цистозоиты проникают в слизистую оболочку ЖКТ и размножаются и через лимфоидную ткань распространяются по органам, попадая в мышечную ткань, миокард, сетчатку глаза и ЦНС, что наблюдается чаще всего. Приобретенный токсоплазмоз очень часто остается нераспознанным. В практической работе удобно обсуждать вероятность развития токсоплазмоза у больных с сохраненным иммунитетом и на фоне сниженного иммунитета. В первом случае типично увеличение шейных узлов, как правило, они безболезненные и подвижные, только в 1/3 случаев увеличение носит генерализованный характер. Увеличение ЛУ в половине случаев сопровождается лихорадкой и миалгией, реже встречаются сыпь и менингоэнцефалит. Важно помнить, что поражение глаз связано с врожденным токсоплазмозом. Во втором случае развитие болезни связано с латентной инфекцией, активировавшейся на фоне ВИЧ-инфицирования или на фоне иммуносупрессивной терапии. Этот вариант болезни протекает с преимущественным поражением ЦНС. Общемозговые клинические проявления развиваются в 100% случаев психического нарушения у 2/3 пациентов.

Самый простой способ подтверждения острой формы болезни - обнаружение в сыворотке пациента IgG и IgM антител к Toxoplasma gondi. Абсолютным диагностическим тестом считают обнаружение эндозоидов в биоптате лимфатического узла. Окончательное суждение по диагнозу и лечение пациента - компетенция инфекциониста.

Материал по теме:
Лихорадка, сочетающаяся с кожными высыпаниями.
Лихорадка, сочетающаяся с артритами.


09.05.2022 | 21:47:58
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Операции на печени Программы Крок