Кисты и свищи шеи у детей. Причины, классификация кист и свищей шеи у детей. Клиника, диагностика и лечение кист и свищей шеи в детской хирургии.

Содержание

- Введение
- Срединные кисты и свищи шеи
- Боковые кисты и свищи шеи

Введение

Опухоли и опухолевидные образования в области шеи являются весьма частыми патологическими состояниями, требующими помощи хирурга и дифференциальной диагностики. Они могут быть представлены широким спектром врожденных, воспалительных и невоспалительных опухолевидных образований - от постинфекционных лимфаденопатий до злокачественных новообразований. 

Срединные кисты и свищи шеи

Определение
Срединная киста шеи - полостное образование с жидким содержимым, исходящее из щитовидно-язычного протока (ductus thyreoglossus), располагающееся в мягких тканях по средней линии шеи от подбородочной области до яремной ямки. Срединный свищ (аналог кисты) может быть врожденным (полным и внутренним неполным) или приобретенным (наружным неполным) вследствие нагноения и вскрытия срединной кисты. Внутренняя выстилка кисты представлена однослойным многорядным мерцательным эпителием.

• Врожденная аномалия паращитовидной железы или щитовидной железы.
• Сохранившийся щитовидно-язычный проток.
• Щитовидно-язычная киста.

Эпидемиология
Срединные кисты и свищи шеи составляют 10-12% всех доброкачественных кист и свищей шеи. Вместе с боковыми кистами шеи они встречаются у одного на 3000-3500 новорожденных.

Этиология и патогенез
Возникновение срединных кист и свищей шеи отражает нарушение эмбриогенеза (редукции) щитовидно-язычного протока, соединяющего корень языка (в норме - область слепого отверстия языка) (foramen caecum) и перешеек щитовидной железы (ЩЖ) (4-7-я недели внутриутробного периода). Есть гипотеза эктопии клеток ротового эпителия (эпителия глотки) по ходу щитовидно-язычного протока. Своеобразным подтверждением данного патогенеза являются следующие варианты нормы и пограничные состояния органов шеи: пирамидальный отросток перешейка ЩЖ, идущий вплоть до подъязычной кости; наблюдения эктопии и дистопии тиреоидной ткани, включая зоб языка, эктопии ЩЖ при ее отсутствии на нормальном месте, а также рецидивирующие гнойные тиреоидиты при персистенции щитовидно-язычного протока.

Классификация
Срединные свищи шеи могут быть полными (классическими) и неполными. Неполные представлены наружными (чаще как результат нагноения срединной кисты) и внутренними свищами до слепой ямки языка (рис. 1.1).

Рис. 1.1. Срединная киста шеи

Клиническая картина 
Срединная киста чаще выявляется в возрасте ребенка старше 1-2 лет. Проявляется опухолевидным округлым образованием по средней линии шеи, на которое чаще всего обращают внимание родители ребенка или он сам. Кожа не изменена, с опухолью не спаяна. Возможны боль, ощущение инородной массы. Чаще киста располагается на уровне или ниже щитовидного хряща, ограниченно смещаема; от нее идет тяж до подъязычной кости, проходя по верхнему или нижнему ее краю в тесной связи с надкостницей и продолжаясь до корня языка. Нередко киста располагается непосредственно на теле подъязычной кости, не смещаема. При глотании киста смещается вместе с движением подъязычной кости.
Киста может незначительно менять свои размеры в течение времени (накопление содержимого и его резорбция), достигая в среднем размера 1-3 см. При воспалении в клинической картине добавляются признаки гнойного поражения: гиперемия кожи, отечность, боль и болезненность, а также известные общие признаки воспаления и лихорадка. Самопроизвольно или после вскрытия гнойника формируется срединный свищ шеи, через который выходят слизистые выделения. Края его обычно имеют склонность к воспалению, сам свищевой ход (воспаленный ductus thyreoglossus) пальпируется более отчетливо, вокруг него возникает воспаление с исходом в рубцевание.

Диагностика
Клиническая диагностика заключаются в пальпации передней области шеи и сборе анамнеза (обнаружение опухолевидного образования в раннем возрасте, возможно периодически возникающее покраснение кожи над ним). При пальпации обращают внимание на интактность кожи над кистой, плотную эластичность образования, безболезненность, ограниченное смещение или неподвижность. У части пациентов (особенно после эпизодов воспаления кисты) удается пальпировать плотный тяж (ductus thyreoglossus), идущий от верхнего полюса кисты до подъязычной кости.

Лабораторные и инструментальные исследования
Обязательным дополнительным методом является УЗИ, в ходе которого легко регистрировать признаки кисты: наличие капсулы, анэхогенность (гипоэхогенность при густом содержимом) внутренней структуры, иногда - ее неоднородность. Возможна ультразвуковая идентификация щитовидно-подъязычного протока. Обязательно требуется УЗИ ЩЖ в целях подтверждения наличия тиреоидной ткани и исключения редких вариантов дистопии ЩЖ по ходу щитовидно-язычного протока или вариантов эктопии ЩЖ.
В сложных диагностических случаях, при подозрении на дистопию ЩЖ, возможно использование тонкоигольной аспирационной биопсии (ТАБ), слизистый характер содержимого убедительно подтвердит диагноз срединной кисты шеи, а цитологическое исследование - позволит идентифицировать эпителиальные клетки. В то же время следует учитывать, что выполнение пункции может спровоцировать воспаление кисты, осложнить ее прецизионную диссекцию в ходе последующей операции.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальной диагностики требует дермоидная киста, которую отличают большая подвижность, отсутствие содружественного движения с подъязычной костью при глотании, а также наличие эхогенной внутренней структуры образования (сыровидных масс дермоидной кисты). Необходимо разграничение с дистопией щитовидной железы, в целях чего следует выполнить УЗИ с допплеровским картированием кровотока (отсутствие ЩЖ на нормальном месте, ультразвуковые признаки опухолевидного образования эхогенной однородной структуры с хорошим кровоснабжением по средней линии шеи), ТАБ (зрелый тиреоидный эпителий по результатам цитологического анализа).
Консультации других специалистов
В случае подозрения на дистопию ЩЖ необходимы консультация детского эндокринолога, анализ тиреоидных и тиреотропных гормонов в целях исключения гипотиреоза и выработки совместной тактики ведения больного, целесообразности удаления дистопированной, имеющей риски малигнизации ткани ЩЖ.

Лечение
Лечение срединной кисты и свища хирургическое, выполняется по мере постановки диагноза, без серьезных возрастных ограничений. Суть хирургического лечения - иссечение кисты и свищевого хода до корня языка с фрагментарной резекций подъязычной кости (классическая операция, предложенная W.E. Sistrunk, 1920). Резекция кости выполняется вследствие невозможности корректной диссекции свищевого хода только в рамках надкостницы. Лечение проводится во избежание нагноения кисты и формирования абсцесса, развития флегмоны передних пространств шеи, ее распространения. Иссечение срединного свища требует грамотного определения срока - необходимо выждать время после последней атаки воспаления, желательно не менее полугода, чтобы воспаленные ткани не препятствовали прецизионному иссечению свищевого хода.

Хирургическое лечение
Иссечение срединной кисты возможно из поперечного доступа над опухолевидным образованием. Чаще всего киста располагается под передними мышцами шеи. Диссекция кисты и свищевого хода возможна без использования дополнительного контрастирования. По достижении подъязычной кости следует освободить ее от мышц в месте прохождения свищевого хода и аккуратно выполнить резекцию несущего участка кости (рис. 1.2). 

Рис. 1.2. Иссечение срединной кисты шеи с резекцией подъязычной кости

После этого выделение свищевого хода становится технически сложнее, через 8-12 мм целесообразно его завершить и перевязать свищевой ход нитью без прошивания, отсечь. Мышцы шеи после удаления патологических тканей стоит сшить между собой, восстановив нормальную анатомию. Возможны временный дренаж, косметический шов. Обязательно гистологическое исследование удаленных тканей.

Возможные сложности и проблемы в ходе операции, пути разрешения
• Разрыв оболочек кисты в ходе ее выделения или отрыв (потеря) свищевого хода. Такое осложнение, как правило, делает невозможным дальнейшее корректное выделение свищевого хода, поэтому его надо избегать. Следует прекратить выделение неидентифицированных тканей, поставить дренаж и завершить данный этап операции. Оперировать повторно следует после формирования срединного свища. В исключительных случаях опытному хирургу можно рекомендовать фасциально-футлярное иссечение тканей ad mass до подъязычной кости с повторяющимися попытками идентификации свищевого хода.
• Кровотечение при резекции подъязычной кости. Профилактика данного осложнения заключается в тщательном освобождении кости от фиксированных к ней мышц шеи перед резекцией. В случае возникновения венозного кровотечения следует остановиться на тампонаде раны и выждать время.
Повторные операции включают повторное иссечение свища с резекцией кости (Sistrunk procedure), диссекцию центральной клетчатки шеи an bloc, варианты фаринготомий у взрослых пациентов.

Прогноз
При корректной диссекции кисты или свищевого хода прогноз благоприятный. В случаях разрывов оболочек кисты или свища, неадекватной резекции подъязычной кости (или отказа от ее резекции) возможны рецидивы срединных свищей. Риск рецидивов составляет около 10%. Повторные операции сложны и имеют риск осложнений, грубых рубцовых изменений тканей шеи, кожи.

Боковые кисты и свищи шеи

Определение
Боковая киста (бранхиогенная киста) - полостное образование с жидким содержимым, располагающееся в мягких тканях боковой области шеи, исходящее их нередуцированных остатков второй жаберной щели. Боковой свищ - аналог кисты того же генеза, может быть врожденным и приобретенным вследствие воспаления и вскрытия боковой кисты шеи. В целом патология второй жаберной щели может быть представлена вариантами синусов, свищей, кист и остатками хрящей.

 Эпидемиология
Патологические состояния, связанные с нарушением закрытия второй жаберной щели, составляют около 30% всех врожденных мальформаций шеи у детей.

Этиология и патогенез
Боковые кисты и свищи шеи возникают при незаращении остатков второй жаберной щели.

Классификация
Наиболее распространена классификация H. Bailey (1929), предполагающая четыре типа боковых кист шеи:
• I тип - киста с внутренним свищом в область: в области нёбной ямки располагается на передней поверхности грудино-ключично-сосцевидной мышцы, под m. platisma, не контактируя с бифуркацией сонной артерии;
• II тип - киста без свища располагается кпереди от грудино-ключично-сосцевидной мышцы, сзади от подчелюстной слюнной железы, примыкая к бифуркации сонной артерии (90% всех боковых кист шеи);
• III тип - киста располагается между наружной и внутренней сонными артериями, примыкая к стенке глотки;
• IV тип - киста располагается глубоко под сосудами шеи, интимно, сообщаясь с глоткой.
Необходимо подчеркнуть, что боковые свищи шеи могут быть ассоциированы с кистами I типа, являющимися в таком случае расширением свищевого хода с едва заметным наружным отверстием на коже. Двусторонние мальформации встречаются в 1-3% наблюдений, при этом чаще всего носят семейный характер.

Клиническая картина
Боковые кисты располагаются в средних отделах шеи в проекции грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чаще всего у внутреннего края. Наружное отверстие свища может находиться и чуть ниже, чаще всего точечное, слизистое отделяемое в небольшом количестве. В целом для боковых кист характерно длительное, бессимптомное течение.
Киста весьма подвижна, плотноэластической консистенции, округлая, безболезненная. Поскольку киста располагается в свободных мягких тканях шеи, она может увеличиваться до 4-5 см в диаметре. Кожа над ней не изменена. При воспалении кисты к клинической картине добавляются признаки гнойного поражения: гиперемия кожи, отечность, боль и болезненность, а также известные общие признаки воспаления и лихорадка. После вскрытия гнойника формируется боковой свищ шеи, через который выделяется слизь.

Диагностика
Клиническая диагностика заключаются в пальпации боковой области шеи и сборе анамнеза (обнаружение опухолевидного образования в раннем возрасте, возможно, периодически возникающее покраснение кожи над ним). При боковом свище наружное отверстие расположено чаще у внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, точечное. Через него периодически появляется слизистое белесое отделяемое, которое замечают родители ребенка. При надавливании на боковую область шеи или пальпируемую кисту количество отделяемого увеличивается. Кожа не изменена, с кистой не спаяна. Несмотря на маленькое наружное отверстие, сам свищевой ход достигает весьма значительного диаметра (6-7 мм), что позволяет его пальпировать на всем протяжении.
Целесообразно диагностировать бранхио-ото-ренальный синдром (BOR), включающий, наряду с вариантами аномалий второй жаберной щели, мальформации ушной раковины и почек (аутосомно-доминантный тип наследования).

Лабораторные и инструментальные исследования
В качестве дополнительной диагностики используют УЗИ и в сложных диагностических случаях КТ с возможным контрастированием, магнитно-резонансную томографию (МРТ), фистулографию. В редких наблюдениях, требующих дифференциальной диагностики с солидными опухолевидными образованиями, используют ТАБ.
При УЗИ регистрируют анэхогенное образование в капсуле, возможна визуализация бокового свища вплоть до глотки. Рекомендовано комплексное УЗИ шеи (слюнных желез, ЩЖ и паращитовидных желез, лимфатических узлов) во избежание диагностических ошибок.

Дифференциальная диагностика
Боковые кисты без свища могут потребовать дифференциальной диагностики с солидными неоплазиями и другими опухолевидными образованиями (разнообразными лимфаденитами, лимфомой, метастатическим поражением лимфатических узлов при раке ЩЖ). В разграничении этих патологических состояний решающую роль играют лабораторные анализы крови, УЗИ, МРТ. Боковой свищ иногда требует дифференциальной диагностики с неполными кожными свищами шеи, «тимическими» свищами. В ситуации гнойного воспаления кисты требуется дифференциальная диагностика с абсцессом, гнойным лимфаденитом, которая не всегда возможна. Диагноз в таком случае может быть установлен в ходе вскрытия гнойника с учетом слизистого характера полученного содержимого.
Консультации других специалистов
В случаях подозрения на солидные новообразования, гемобластозы показана консультация детского онкогематолога.

Лечение
Хирургическое лечение является единственным эффективным способом лечения боковых кист и свищей шеи. Цель лечения - иссечь патологические ткани кисты или свища для профилактики гнойных осложнений, флегмон пространств шеи, а также редкой малигнизации эмбриональных остатков тканей. Методы склерозирования просветов разнообразными веществами зарекомендовали себя отрицательно.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение показано сразу после постановки диагноза, не имеет возрастных ограничений. Оперативный доступ выбирается, исходя из расположения кисты (поперечный или вдоль внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы). Операция заключается в иссечении кисты и свищевого хода (при его наличии). Свищ рекомендовано перевязывать без прошивания непосредственно у стенки глотки (рис. 1.3). 

Рис. 1.3. Иссечение бокового свища шеи

Если длина бокового свища значительна, целесообразно планировать операцию из двух небольших поперечных разрезов на боковой поверхности шеи. Обязательно гистологическое исследование удаленных тканей.
В настоящее время развивается эндоскопическая техника диссекции боковых кист и свищей шеи, а также трансоральная робот-ассистированная хирургия.

Прогноз
При корректно выполненной операции иссечения кисты и свища прогноз благоприятный. После операций рецидивы возникали в 2-22% случаев.