Стеноз почечных артерий у детей. Причины, клиника, диагностика и лечение стеноза почечных артерий.

Содержание

Введение
Этиология
Причины стеноза почечных артерий
Этиология и патогенез
Клиническая картина и диагностика стеноза почечных артерий
Лечение стеноза почечных артерий

Введение

Стеноз почечных артерий - патологическое состояние, характеризующееся сужением почечной артерии, проявляющееся артериальной гипертензией. По данным различных авторов, среди всех случаев артериальной гипертензии у детей в 5-10% случаев причиной является стеноз почечных артерий. В некоторых случаях стеноз почечных артерий может сочетаться с патологией других крупных артериальных стволов (грудного или брюшного отдела аорты, чревного ствола, сонных артерий, подвздошных артерий). Диагноз длительное время может быть не постановлен, что связано с нераспространенностью измерения АД у детей при осмотре, а также с поздними специфическими клиническими проявлениями.

Этиология

Причины сужения почечных артерий, приводящего к развитию вазоренальной гипертензии, имеют различное происхождение.
1. Фибромускулярная дисплазия.

2. Нейрофиброматоз I типа.

3. Васкулиты.
♢ Болезнь Такаясу.
♢ Узелковый полиартериит.
♢ Болезнь Кавасаки.

4. Синдромальная патология. 
♢ Синдром Вильямса.
♢ Синдром Марфана. 
♢ Другие синдромы.

5. Сдавление извне. 
♢ Нейробластома.
♢ Опухоль Вильямса. 
♢ Другие опухоли.

6. Другие причины.
♢ Ятрогенное повреждение почечной артерии.
♢ Тромбоз/тромбоэмболия почечной артерии.
♢ Стеноз почечной артерии после трансплантации почки.
♢ Нефроптоз.

Причины стеноза почечных артерий

Фибромускулярная дисплазия - наиболее частая причина стенозирования почечной артерии у детей. Встречается примерно в 65-70% случаев. Гистологически заболевание характеризуется утолщением стенки сосуда с разрастанием фиброзной ткани, которая раздвигает, разрушает гладкомышечные волокна и вызывает распространенные дистрофические изменения эластических мембран. Чаще всего поражается средняя оболочка, что приводит к вторичному развитию подэндотелиального фиброза либо к аневризматическому выпячиванию.
Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу, - вторая по частоте причина сужения почечной артерии. Это самостоятельное системное заболевание аутоиммунного генеза, ведущее чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий. Воспалительные изменения заканчиваются сегментарным стенозом или образованием аневризмы.

Этиология и патогенез

Снижение перфузионного давления почки вызывает секрецию ренина. Под действием ренина из ангиотензиногена образуется ангиотензин I. Первичным источником ангиотензиногена является печень, и он всегда присутствует в плазме в достаточно высокой концентрации.
Под влиянием ангиотензинпревращающего фермента из относительно неактивного ангиотензина I образуется мощный вазоконстриктор ангиотензин II. Основная масса ангиотензинпревращающего фермента содержится в эндотелии кровеносных сосудов легких, и поэтому значительная часть ангиотензина I плазмы превращается в ангиотензин II по мере прохождения крови через малый круг кровообращения.
Поскольку ангиотензиноген и ангиотензинпревращающий фермент в норме присутствуют в высокой и относительно постоянной концентрации в плазме, главным фактором, определяющим скорость продукции ангиотензина II, является концентрация в плазме ренина.
Ангиотензин II также стимулирует продукцию альдостерона корковым веществом надпочечников по принципу обратной связи. Альдостерон, в свою очередь, способствует задержке натрия в организме, повышению объема внеклеточной жидкости, что косвенным образом ведет к развитию артериальной гипертензии (АГ).

Клиническая картина и диагностика стеноза почечных артерий

Диагностика вазоренальной гипертензии довольно сложная, что связано с неспецифическими клиническими проявлениями, а также с тем, что измерение АД у детей является нераспространенной процедурой. Характерной клинической картиной является быстропрогрессирующая и злокачественная артериальная гипертензия с периодическими головными болями, ухудшением зрения и носовыми кровотечениями. Однако случается и бессимптомное течение болезни, даже при довольно высоких показателях АД. В 26-70% артериальная гипертензия является случайной находкой. При обследовании выявляются гипокалиемия, гипернатриемия, полиурия, ретинопатия, гипертрофия левого желудочка (ЛЖ). Вазоренальная гипертензия должна быть заподозрена при наличии у ребенка фибромускулярной дисплазии (ФМД), системного васкулита, нейрофиброматоза (НФ) I типа, перенесенной трансплантации почки и др. Особенно важным показателем является рефрактерность к медикаментозной терапии, и необходимо назначение трех анти-гипертензивных препаратов и более.
Высокое АД приводит к нарушению функции, а затем и к необратимым патологическим изменениям органов-мишеней, таких как сердце (гипертрофия миокарда левого желудочка с прогрессированием сердечной недостаточности), почки [гломерулосклероз, артериолосклероз, приводящие к хронической почечной недостаточности (ХПН)], головной мозг (прогрессирование энцефалопатии, геморрагические инсульты).

Инструментальные исследования
Ультразвуковое исследование. УЗИ - простой и безопасный метод исследования, благодаря которому уже на ранних стадиях исследования можно заподозрить сужение почечных артерий.
УЗИ с допплеровским картированием позволяет визуализировать сегментарные, междолевые и дуговые артерии почки. Наиболее достоверной оказывается диагностика стенозов почечных артерий со степенью сужения их на 60% и более. Критерием гемодинамически значимого стеноза почечной артерии является обнаружение турбулентного кровотока с локальным повышением максимальной линейной скорости кровотока дистальнее стеноза более 180 см/с, повышение индекса резистентности (ИР) на стороне поражения более 0,05, а также аорторенальная разность скорости кровотока более 3,5. Сцинтиграфия почек основана на использовании радиофармпрепаратов, тропных к клубочковой и канальцевой системам (рис. 1.1). 

Рис. 1.1. Сцинтиграфия почек. Резкое снижение накопления радиофармпрепарата левой почкой

Динамическое исследование позволяет в режиме реального времени визуализировать накопительную и выделительную функции каждой почки по отдельности, а также осуществить диагностику кровоснабжения почки. Увеличение чувствительности и специфичности радионуклидных исследований в диагностике вазоренальной гипертензии достигается нагрузочными тестами. Чаще всего используют каптоприл.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастным усилением. Обладают относительно высокой чувствительностью (92-98%) и специфичностью (70-96%) (рис. 1.2). 

Рис. 1.2. Компьютерная томография

Современные аппараты КТ и МРТ дают возможность создания трехмерной реконструкции, обладающей высокой информативностью для операционной бригады.
Ангиография. Ангиография является «золотым стандартом» и окончательным методом диагностики стеноза почечных артерий. Этот метод наиболее информативен, позволяет визуализировать стеноз не только главной почечной артерии, но и сегментарных. Кроме того, исследование может быть дополнено взятием образца крови из почечной вены для измерения уровня ренина в плазме.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими заболеваниями, формирующими артериальную гипертензию.

Лечение стеноза почечных артерий

Дети со стенозом почечных артерий нуждаются в комплексном хирургическом и медикаментозном лечении. Сразу после постановки диагноза должна быть начата медикаментозная терапия, которая продолжается и после хирургического лечения, так как артериальная гипертензия (АГ) может сохраняться еще длительное время после операции. Для медикаментозной терапии используются блокаторы кальциевых каналов и β-адреноблокаторы. Ингибиторы ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) и антагонисты рецепторов ангиотензина II используются крайне редко и с большой осторожностью, так как вызывают дилатацию и снижение давления в артериолах, тем самым снижая гломерулярную фильтрацию и развитие почечной недостаточности.
Основным методом лечения является хирургический, который выбирается индивидуально в зависимости от локализации, протяженности и степени сужения, а также возраста и состояния ребенка. В последние десятилетия в лечении реноваскулярной гипертензии (РВГ) у детей в случае непротяженных одиночных стенозов, не затрагивающих устье почечной артерии, с успехом применяется баллонная ангиопластика. Противопоказаниями являются протяженные множественные стенозы, стенозы устья почечной артерии, а также экстравазальная компрессия. Осложнениями данной процедуры являются рестеноз, диссекция стенки артерии, а также ее разрыв.
Стентирование почечной артерии не получило такого широкого распространения в педиатрической практике в связи с высокой частотой развития тромбозов и рестенозов вследствие гиперплазии эндотелия. Тем не менее данная процедура может применяться в случае противопоказаний к оперативному вмешательству.

Различают три основных вида хирургического лечения.
• Резекция стенозированного сегмента почечной артерии с наложением анастомоза «конец в конец» либо в случае преустьевого стеноза - реимплантация почечной артерии в брюшной отдел аорты с наложением анастомоза «конец в бок». Важным моментом является хорошая мобилизация почечной артерии, позволяющая выполнить анастомоз без натяжения. Данный метод относительно простой и практически не имеет осложнений в отдаленном послеоперационном периоде.

• Протезирование почечной артерии. Применяется в случае протяженных или множественных сегментарных стенозов, а также при аневризме почечных
артерий. В качестве материала для замены почечной артерии могут быть использованы аутовенозная или аутоартериальная вставка, а также протезы из синтетического материала (PTFE, Dacron и др.). Основным недостатком синтетических протезов является возникновение рестеноза в отдаленном послеоперационном периоде как следствие неоинтимальной пролиферации и перерастания протеза растущим организмом ребенка, поэтому их использование не так распространено. Более предпочтительным материалом для пластики является собственная вена или артерия ребенка. Длительный период большая подкожная вена бедра широко использовалась в качестве трансплантата. Однако частое развитие аневризматической трансформации венозной вставки под действием системного АД заметно ограничило использование данной операции. Среди других осложнений этой методики отмечают тромбоз, который возникает в 3,5% случаев, и стеноз анастомоза - в 2-3% случаев. Пластика патологического отдела внутренней подвздошной артерии - один из наиболее распространенных методов реконструкции. Низкий риск осложнений, характерный для аутовенозных вставок, а также способность расти вместе с ребенком, в отличие от синтетического протеза, делают этот метод более предпочтительным в детском возрасте. 

• Нефрэктомия (тотальная, сегментарная). Применяется в крайних случаях при невозможности выполнения реконструктивной операции либо при поражении сегментарных сосудов.


Источник: Детская хирургия: национальное руководство / под ред. А. Ю. Разумовского. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021.