Синдром внезапной смерти младенцев и быстро разрешившееся необъяснимое состояние. Причины, диагностика и профилактика внезапной смерти младенцев.

Содержание

- Определение
- Эпидемиология
- Этиология, патогенез и патоморфология синдрома внезапной младенческой смерти
- Диагностика внезапной смерти младенцев
- Дифференциальная диагностика синдрома внезапной смерти младенца
- Ведение 
- Профилактика внезапной смерти младенцев



Синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ, англ. – «sudden infant death syndrome», синоним – «смерть в колыбели») – внезапная неожиданная смерть ребенка в возрасте до 1 года с началом фатального эпизода во сне вне связи с тяжелым заболеванием, которая остается необъясненной после тщательного изучения данного случая, включающего в себя проведение патологоанатомического исследования в полном объеме, обследования места наступления смерти, исследования данных анамнеза. 


СВСМ является одной из основных причин младенческой смертности в развитых странах. Так, в США ежегодно 3500 детей умирают внезапно и неожиданно. Частота возникновения СВСМ в США составляет 0,5 на 1000 родившихся. В России СВСМ обусловлены 24 % смертей младенцев вне лечебных учреждений, в частности 7,5 % всех случаев младенческой смерти, составив в 2017 г. 719 случаев. 
Пик частоты СВСМ приходится на возраст 2–3 мес., а большая часть случаев регистрируется в возрасте до 6 мес. Почти все случаи СВСМ происходят, когда ребенок спит, с максимальной частотой в ранние утренние часы (4–6 часов). Братья и сестры детей, которые умерли от СВСМ, имеют в 5 раз больший риск умереть от СВСМ, однако неясно, связано ли это с генетическими факторами и окружающей средой (в том числе с возможным насилием со стороны членов семьи пострадавшего ребенка). 


В табл. 1 представлены факторы риска СВСМ по данным эпидемиологических исследований. 

Таблица 1 Факторы риска синдрома внезапной смерти младенцев [McIntosh C.G., Mitchell E.A., 2017; Кельмансон И.А., 1994] 

Примечания: * – значения отношения шансов (ОШ) и 95 % доверительного интервала (ДИ) представлены с учетом вмешивающихся факторов (предикторов) с использованием многофакторного анализа; ** – исследования без контрольной группы. 


К группе риска развития СВСМ относятся дети мужского пола, родившиеся с низкой массой тела; дети из социально дезадаптированных семей; недоношенные дети (дети от юных матерей и дети, родившиеся в зимний период. До 60 % внезапно умерших детей находят в положении на животе. Другие факторы риска включают старые или небезопасные колыбели, мягкие постели (например, из овечьей шерсти) и игрушки, сон на водяных матрацах, высокую температуру в спальне ребенка и его чрезмерное укутывание; раннее искусственное вскармливание. Причем была получена явная зависимость «доза-эффект». По результатам аутопсии погибших детей, подвергшихся воздействию никотина в период новорожденности, отмечается количественное снижение никотиновых и ацетилхолиновых рецепторов в структурах ствола головного мозга. 

Окончательно причины СВМС неизвестны, полагают, что он является результатом дисфункции механизмов нейрорегуляции кардиореспираторного контроля. Дисфункция может быть прерывистой или преходящей, а также вовлекать несколько механизмов. Факторы, которые могут быть вовлечены, следующие: нарушенный механизм пробуждения ото сна, невозможность обнаружить повышенную концентрацию CO2 в крови или нарушение проводимости сердца, которые приводят к аритмии. Менее 5 % детей с СВСМ имеют эпизоды длительных апноэ перед смертью, в настоящее время считают, что связь СВСМ с рецидивирующим длительным апноэ незначительна. 
Две трети детей, погибших от СВСМ, имели изменения, обозначенные как тканевые маркеры хронической гипоксии. К ним относятся: гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и мелкого калибра малого круга кровообращения; глиоз ствола головного мозга; избыточное количество периадреналового бурого жира; очаги экстрамедуллярного гемопоэза в печени; гиперплазия хромаффинной ткани надпочечников; гипер- и гипоплазия гломусной ткани каротидных телец; гипертрофия правого желудочка сердца. 

Согласно классической модели тройного риска СВСМ представляет собой пересечение трех факторов, таких как: (1) уязвимый, (2) критический период в развитии механизмов контроля гомеостаза, (3) экзогенный стрессор(ы), ведущий к нарушению гомеостаза. По мнению И.М. Воронцова с соавт. (1997), СВСМ – своеобразное пограничное состояние, отражающее альтерацию онтогенеза. Данный синдром обусловлен интенсивным процессом роста морфологически и функционально незрелого ребенка и активной дифференцировкой его тканевых структур, характеризуясь выраженной дезадаптацией ребенка первого года жизни, крайним вариантом которой может быть летальный исход вследствие кардиальных или респираторных механизмов на фоне воздействия минимального по своей выраженности неспецифического фактора (ОРЗ, перегревание, переохлаждение, изменение метеоусловий, ограничение движений и др.). Связь СВСМ с увеличенной вилочковой железой (тимомегалия, status thymicolymphaticus, лимфатико-гипопластический диатез) в настоящее время опровергнута, имеет исторический характер. 


Диагноз СВСМ является в значительной степени диагнозом исключения других причин смерти путем аутопсии, он не может быть поставлен без надлежащего вскрытия трупа, с исключением других причин внезапной, неожиданной смерти (например, внутричерепное кровоизлияние, менингит, миокардит). Кроме того, ухаживающие лица (в том числе и социальные работники) должны четко оценить вероятность удушения младенцев или нанесения им неслучайной травмы; озабоченность по выявлению этой этиологии летального исхода должна возрастать, особенно в случае, когда пострадавший ребенок не входил в возрастную группу самого высокого риска (от 1 до 5 мес.) или у другого младенца в этой семье был СВСМ или частые очевидные жизнеугрожающие события. 


Дифференциальная диагностика СВСМ должна проводиться со следующими заболеваниями: 
‒ спонтанная асфиксия и удушение во время совместного сна («засыпание» младенца); 
‒ апноэ недоношенных и апноэ младенцев; 
‒ синдром жестокого обращения с детьми; 
‒ жизнеугрожающие нарушения ритма сердца при каналопатиях (электрические заболевания сердца, например, синдромы удлиненного, укороченного интервала QT), органических заболеваниях миокарда, приводящие к внезапной сердечной смерти (то есть от СВСМ нужно отличать внезапную сердечную смерть, под которой понимают ненасильственную смерть, вызванную заболеваниями сердца и манифестировавшую внезапной потерей сознания в пределах 1 часа с момента появления острых симптомов, при этом предшествующее заболевание сердца может быть известно или неизвестно, но смерть всегда неожиданна); 
‒ быстро разрешившееся необъяснимое состояние (БРНС, англ. – brief resolved unexplained event). 


При выявлении на аутопсии признаков белково-энергетической недостаточности у ребенка, наличие экхимозов и повреждений кожи, особенно разной давности, наличие переломов костей должны быть подозрительными в отношении синдрома жестокого обращения с ребенком. Так же подозрительным должно быть наличие посмертного отека тканей, несоответствующее заявленному расположению тела в момент смерти. 

Быстро разрешившееся необъяснимое состояние (БРНС) (англ. – brief resolved unexplained event, прежнее название – очевидное жизнеугрожающее событие, apparent life-threatening event) – внезапно возникшее, короткое (менее 1 мин, обычно 20–30 секунд) и разрешившееся событие у ребенка в возрасте младше одного года, сопровождающееся одним или несколькими из следующих симптомов: 
‒ цианоз или бледность; 
‒ отсутствие, урежение или нерегулярное дыхание; 
‒ заметное изменение мышечного тонуса (гипо- или гипертония); 
‒ измененный уровень ответной реакции на стимулы. 


Купирование симптомов может быть достигнуто самостоятельно, после стимуляции или реанимационных мероприятий. БРНС – это не диагноз, а описание ситуации, причину которой необходимо выяснить. Частота БРНС в популяционных исследованиях – 0,46–43 на 1000 живорожденных. Пик регистрации и обращений за медицинской помощью, в отличие от СВСМ, приходится на 10–12-ю неделю жизни. Ранее считалось, что у этих детей имел место «не состоявшийся СВСМ», что в настоящее время опровергнуто. В когорте детей с БРНС значительно в меньшей степени представлены младенцы мужского пола, недоношенные и дети с малой массой тела, по сравнению с группой детей с СВСМ. Риск последующей смерти в группе детей с БРНС составляет 0,6 %. 

Младенцы должны выглядеть здоровыми в другом отношении и вернуться к исходному состоянию здоровья во время поступления в клинику. Таким образом, дети, у которых, например, имеется лихорадка, кашель или одышка, другие симптомы не считаются имеющими БРНС. Термин «БРНС» относится только к событиям, для которых нет основной причины (отсюда «необъяснимое»), причина может быть определена только после тщательного анамнеза и объективного обследования, а иногда и дополнительных исследований. 

Наиболее частыми причинами БРНС являются: 
• заболевания органов пищеварения (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь или трудности при глотании, когда они связаны с ларингоспазмом или аспирацией); 
• неврологические расстройства (например, судороги, опухоли головного мозга, задержка дыхания или расстройство кардиореспираторной нейрорегуляции стволом головного мозга, гидроцефалия, пороки развития головного мозга); 
• респираторные инфекции (например, РСВ-инфекция, грипп, коклюш); 
• инфекционные заболевания (сепсис, менингит).


Три наиболее распространенные причины, составляющие 50 % всех диагнозов, обнаруженных в итоге у младенцев с БРНС, – ГЭРБ, судороги и инфекции нижних дыхательных путей. 
Менее распространенные причины включают заболевания сердца (врожденные пороки сердца, нарушения ритма сердца, например, синдром удлиненного интервала QT, суправентрикулярные тахикардии), нарушения обмена веществ, обструктивные заболевания верхних дыхательных путей (например, синдром обструктивного апноэ сна), другие (например, связанные с приемом лекарств, анафилаксия, насилие). Если ребенок находится на попечении одного человека и имеет повторяющиеся эпизоды с неясной этиологией, следует рассмотреть возможное жестокое обращение с ним. 
Дети с БРНС на основании анамнеза и объективного обследования классифицируются на группы с низким или высоким риском. 

Дети с низким уровнем риска (у них данное состояние можно охарактеризовать как псевдожизнеугрожающее) отвечают следующим критериям: 
• возраст старше 60 дней;
• гестационный возраст при рождении ≥ 32 недель и постконцептуальный возраст ≥ 45 недель; 
• впервые произошедшее событие (нет анамнеза повторных событий); 
• отсутствие необходимости в СЛР (критерии для необходимости определяет медицинский работник); 
• в анамнезе нет особенностей, вызывающих озабоченность (например, беспокойство о жестоком обращении с ребенком, внезапная смерть в семейном анамнезе); 
• отсутствие патологических данных объективного обследования с помощью физикальных методов.
 

У детей с низким уровнем риска вряд ли будет иметься серьезное основное заболевание, в дополнительном обширном обследовании они не нуждаются, отсутствует необходимость в госпитализации для проведения кардиореспираторного мониторинга. Рекомендуются образовательные мероприятия с родителями и лицами, осуществляющими уход за младенцами, включающие предоставление базовой информации о БРНС, навыках СЛР, установление плана последующих действий. Педиатр может оставить младенца из группы низкого риска под наблюдением (в течение от 1 до 4 часов) с контролем результатов пульсоксиметрии и убедиться в сохранении стабильности витальных функций. При возникновении клинического подозрения следует рассмотреть необходимость проведения теста на коклюш (посев или ПЦР) и записи 12-канальной электрокардиограммы – ЭКГ (для исключения каналопатии). Другие обследования, включая методы визуализации и анализы крови, не обязательны. Плановая госпитализация также не является необходимой, однако младенцы могут быть госпитализированы для кардиореспираторного мониторинга, если лица, осуществляющие уход за младенцами, крайне озабочены или не в состоянии принести младенца для последующего наблюдения в течение 24 часов. 

Группа детей с высоким риском включает в себя всех, кто не соответствует критериям низкого уровня риска. Лабораторные и визуализирующие исследования проводятся для выявления возможных причин БРНС младенцев с высоким риском. Некоторые исследования проводятся рутинно, другие следует сделать исходя из клинических подозрений, включая все еще имеющиеся у ребенка симптомы или необходимость в медицинском вмешательстве (табл. 2). 

Таблица 2 Диагностические тесты у детей с быстро разрешившимся необъяснимым состоянием, относящихся к группе высокого риска [по Merritt J.L. с колл., 2019]

Примечания: * у младенцев со срыгиванием в анамнезе, тошнотой, рвотой, кашлем или трудностями при кормлении.
 

Младенцев часто госпитализируют для проведения кардиореспираторного мониторинга, особенно если требуется реанимация или при выявлении каких-либо отклонений во время обследования. 
Дети с выраженными отклонениями в результатах обследования, лабораторных исследований, которым требуется медицинское вмешательство или имевшие ранее состояния, опасные для жизни, должны быть госпитализированы. Прогноз при БРНС зависит от этиологии. Риск смерти увеличен у детей с неврологическими расстройствами, у перенесших 2 или более события (частота повторных БРНС составляет 0–24 %), у тех, кто пережил умышленную травму или у детей старше 6 мес., а также у перенесших продолжительное БРНС, особенно на фоне сердечных заболеваний. 


Родители, которые потеряли ребенка по причине СВСМ, как правило, убиты горем, так как не были готовы к трагедии. Так как причина смерти ребенка не может быть окончательно установлена, они обычно несут чрезмерное чувство вины, которое может усугубляться при расследовании, проводимом полицией, социальными работниками и другими людьми. Члены семьи нуждаются в поддержке не только в дни сразу после смерти ребенка, но, по крайней мере, еще в течение нескольких месяцев. Такая поддержка включает, по возможности, немедленный визит с целью изучить обстоятельства, при которых произошел СВСМ, а также информирование и обсуждение с родителями причины смерти. 

Вскрытие должно быть проведено быстро. Как только будут получены предварительные результаты, они должны быть сразу же доведены до сведения родителей. Может потребоваться продолжение общения родителей с врачами для продолжения предыдущих обсуждений, ответа на вопросы и предоставления семье окончательных (гистологических) результатов аутопсии. При последнем визите целесообразно обсудить отношение родителей к их потере, особенно их отношение к попыткам завести других детей. Хорошо, если к консультациям будут привлечены психологи, люди, которые сами пережили трагедию СВСМ. 


СВСМ полностью не предотвратим, однако возможно снизить риск смерти детей в возрасте до 1 года путем коррекции определенных факторов риска, таких как курение матери, употребление матерью алкоголя и наркотиков, отсутствие наблюдения за беременностью и условия сна ребенка. Пропаганда сна на спине позволила снизить частоту СВСМ в некоторых странах в 2–4 раза. Одним из факторов, позволяющих статистически значимо снизить частоту СВСМ, является наблюдение беременной начиная с I триместра беременности. 

Профилактика СВСМ, в соответствии с рекомендациями Американской академии педиатрии (AAP, 2016) осуществляется с помощью следующих мероприятий: 
‒ рекомендуется укладывать спать детей на спине, если другие медицинские показания этому не противоречат (расположение во время сна на боку или с подпоркой ребенка слишком нестабильно); 
‒ частота СВСМ увеличивается при перегреве (например, из-за одежды, одеяла, повышенной температуры в помещении) и в холодную погоду, поэтому необходимо приложить все усилия, чтобы избежать чрезмерно горячей или слишком холодной окружающей среды, не укутывать младенца; 
‒ удалить из кроватки домашних животных, мягкие постельные принадлежности, такие как овчина, подушки, мягкие игрушки и стеганые одеяла, использовать твердую поверхность для сна; 
‒ совместный сон в одной комнате без размещения в кровати, родители/лица, осуществляющие уход, не должны укладывать ребенка спать в собственной постели; 
‒ пустышки могут быть полезны, потому что они помогают открыть дыхательные пути; 
‒ матери должны воздержаться от курения во время беременности, дети не должны подвергаться воздействию дыма; 
‒ грудное вскармливание рекомендуется для предотвращения инфекций; 
‒ нет доказательств, что домашние мониторы апноэ снижают частоту СВСМ, и, следовательно, они не рекомендуются для профилактики; 
‒ не оставлять детей в автокреслах, колясках, качелях, переносках и слингах для младенцев, если они засыпают в них. 


Алгоритм по организации безопасного пространства сна младенца с целью профилактики СВСМ описывают мнемоническим правилом «РОСтоК»
– «Р» – рядом с родителями, в одной комнате;
– «О» – один, т.е. без родителей, братьев/сестер, бабушек (и др.); без подушки; без бортиков и балдахина; без игрушек; 
– «С» – сон только на спине (для каждого сна младенца);
– «К» – кровать с жестким матрацем; не допустимо использование диванов, кресел, шезлонгов, автокресел, колясок, переносных устройств, качелей (в том числе электрокачелей) для сна младенцев.

15.08.2022 | 00:30:51
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Клиническая анатомия головы и шеи Программы Крок