Нефритический синдром у детей. Причины, клиника, диагностика нефритического синдрома в педиатрии.

Содержание

Нефритический синдром при первичных заболеваниях почек.
- Быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
- Гломерулонефрит хронический.
- Наследственный/семейный гломерулонефрит.
- Острый тубулоинтерстициальный нефрит.
Нефритический синдром при системных заболеваниях.
- Системная красная волчанка.
- Узелковый периартрит.
- Микроскопический полиартериит.
- Гранулематоз Вегенера.
- Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).
- Синдром Гудпасчера.
- Криоглобулинемия.
- Ревматизм.
- IgG4-accоциировaнное заболевание.
Нефритический синдром при инфекциях
- Постстрептококковый гломерулонефрит.
- Бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, «шунтовой» нефрит, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, вторичный сифилис, менингококковая инфекция.
- Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, вирусы Коксаки и ECHO.
- Паразитарный: малярия, токсоплазмоз.
Нефритический синдром при некоторых синдромах. 
- Синдром Гийена-Барре.
Нефритический синдром при наследственных заболеваниях. 
- Болезнь Фабри.
Нефритический синдром поствакцинальный.
Нефритический синдром при аллергических заболеваниях. 
- Сывороточная болезнь.


Нефритический синдром - клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся олигурией, гематурией (макроскопической и микроскопической), гипертензией и отеками, особенно лица, и нарушением экскреторных функций почек.



Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Гломерулонефрит быстропрогрессирующий (злокачественный, подострый, экстракапиллярный нефрит, «с полулуниями»).
Вариант хронического гломерулонефрита, характеризующийся быстрым развитием почечной недостаточности.
Начинается обычно как острый гломерулонефрит, часто с болями в пояснице, макрогематурией и протеинурией. Иногда постепенное начало. Стойкая артериальная гипертония, которая приобретает злокачественное течение с ретинопатией, отслойкой сетчатки, слепотой. Иногда лихорадка, миалгия, похудение, артралгии, геморрагическая сыпь.
Плановая диагностика. Быстропрогрессирующая почечная недостаточность с азотемией. Тромбоцитоз или тромбоцитопения, анемия, повышенное СОЭ. Быстро нарастающая гипоальбуминемия.
Электрокардиографически выявляются дистрофические изменения мышцы сердца, позднее - гипертрофия левого желудочка.

Гломерулонефрит хронический
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит - обычно диагностируется у детей школьного возраста. Клинически дебют заболевания может быть различным: либо с развитием отечного синдрома с макрогематурией, либо изолированной протеинурией или микрогематурией. В ряде случаев наблюдается нефритический синдром.
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - наиболее частая морфологическая форма гематурической формы гломерулонефрита. Однако в ряде случаев при прогрессирующем течении выявляется нефритический синдром.
IgA-нефропатия или болезнь Берже - одна из форм мезангио-пролиферативного гломерулонефрита, характеризуется персистирующей макро или микрогематурией. При прогрессирующем течении может наблюдаться нефритический синдром.
Плановая диагностика. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, разной степени азотемия. Нефробиопсия с гистологическим исследованием.

Наследственный/семейный гломерулонефрит
Наследственный нефрит - это наследственная неиммунная гломерулопатия, связанная с патологией коллагена базальных мембран. Различают доброкачественное течение нефрита, при котором отмечается умеренная гематурия, реже протеинурия без гипертензии с благоприятным исходом. Такой формой чаще болеют девочки. Второй вариант нефрита - синдром Альпорта, при котором отмечается сочетание нефрита с тугоухостью и нередко поражением глаз (катаракта, лентиконус, сферофакия), с ранним развитием ХПН.
Вначале обычно формируется мочевой синдром (разной интенсивности гематурия и непостоянная протеинурия). Затем к мочевому синдрому присоединяется гипертензия. Хроническая почечная недостаточность при синдроме Альпорта развивается нередко в подростковом возрасте.
Плановая диагностика. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Анемия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, разной степени азотемия. Аудиометрия. Нефробиопсия с гистологическим исследованием с использованием электронной микроскопии.

Острый тубулоинтерстициальный нефрит
Острый тубулоинтерстициальный нефрит - полиэтиологическое заболевание, которое характеризуется острым началом с лихорадкой, иногда с болями в поясничной области. Клинические признаки острого интерстициального нефрита разнообразны и неспецифичны и зависят от этиологии интерстициального нефрита. Однако при многих вариантах может развиваться полный нефритический синдром.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, увеличение СОЭ, азотемия. Умеренная протеинурия, небольшая лейкоцитурия (лимфоцитурия), макрогематурия, а также эозинофилурия, гипостенурия, β2-микроальбуминурия.


Системная красная волчанка
Частота поражения почек при системной красной волчанке при первом появлении клинических признаков болезни составляет 50-90%, считается, что вовлечение почек в конечном счете происходит в том или ином возрасте у всех больных системной красной волчанкой. Проявления заболевания почек чрезвычайно разнообразны, от нерезко выраженных асимптоматических изменений мочи до быстро прогрессирующей почечной недостаточности. Существует корреляция между клинической симптоматикой и характером гистологических изменений. Нефритический синдром, как правило, наблюдается при диффузном пролиферативном нефрите, мезангиокапиллярном.
Плановая диагностика. Выраженная гематурия и лейкоцитурия со значительной долей лимфоцитов, редко высокий уровень α2-глобулина в сыворотке крови, высокий уровень γ-глобулина, наличие LE-клеток, повышение титра антител к ДНК, антинуклеарных антител, неселективный характер протеинурии, которая редко бывает высокой, значительное снижение уровня комплемента.

Узелковый периартериит
Редко встречающееся заболевание в детской практике. Характеризуется некротизирующим воспалением сосудов среднего калибра. При узелковом периартериите отмечается поражение всех органов и систем. Характерны мышечные и абдоминальные боли, высокая лихорадка, стойкий синдром артериальной гипертензии. Вовлечение почек отмечается в 50-60% случаев. Обычно наблюдается протеинурия с гематурией. Отечный синдром не ярко выраженный. Морфологически установлен диффузный пролиферативный или экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит, редко фибропластический.
Плановая диагностика. Протеинурия, гематурия, лимфоцитарная лейкоцитурия. Тромбоцитопения, повышена СОЭ. Гипергаммаглобулинемия, повышенное содержание С-реактивного белка. Ангиография - признаки аневризмы сосуда. Биопсия кожи, мышц - морфологическая картина некротического артериита.

Микроскопический полиартериит
Микроскопический полиартериит выделен как вариант узелкового периартериита и является самостоятельной нозологической формой, отличающейся от последнего отсутствием образования гранулем. Клинически васкулит проявляется поражением легких, кровохарканьем, вплоть до кровотечения; для поражения кожи характерна геморрагическая пурпура; возможны васкулит желудочно-кишечного тракта, миалгии, периферический неврит, у части больных развивается эписклерит. Частота поражения почек колеблется от 90 до 100%.
Особенностью нефрита при микроскопическом полиартериите является высокая частота быстропрогрессирующих форм. Морфологически выявляется некротический малоиммунный гломерулонефрит или экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит.
Плановая диагностика. Протеинурия, гематурия, лимфоцитарная лейкоцитурия. Тромбоцитопения, повышена СОЭ. Гипергаммаглобулинемия, повышенное содержание С-реактивного белка, выявление анти-нейтрофильных антител, преимущественно антител к миелопероксидазе. Биопсия кожи - морфологическая картина некротического артериита с инфильтрацией сегментоядерными лейкоцитами.

Гранулематоз Вегенера
Гранулематозный васкулит верхних и нижних дыхательных путей в сочетании с гломерулонефритом. В детском возрасте встречается редко. Клинически проявляется болями в околоносовых пазухах, гнойные и кровянистые выделения из носа с изъязвлением слизистой оболочки. В легких - легочные инфильтраты. Наблюдается кашель с кровохарканьем и одышкой. Со стороны глаз отмечаются конъюнктивит, эписклерит, склероувеит, васкулит цилиарных сосудов. Поражение кожи характеризуется пятнами, пузырьками, пальпируемой пурпурой, язвами или подкожными узелками. Вовлечение почек проявляется различной симптоматикой в сочетании с артериальной гипертензией. Морфологически выявляется некротический малоиммунный гломерулонефрит или экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит.
Плановая диагностика. Анемия, умеренный лейкоцитоз. Гипергаммаглобулинемия, особенно IgA, увеличенная концентрация ревматоидного фактора. Патогномоничным является наличие антинейтрофильных антител к протеинкиназе.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха)
Иммунокомплексный васкулит сосудов мелкого калибра. Характерен кожный синдром в виде симметрично расположенной мелкоточечной, пятнисто-папулезной сыпи, боли и отек суставов, боли в животе. Поражение почек отмечается в 20-30% в виде картины гломерулита с минимальным мочевым синдромом (микропротеинурия, микрогематурия). Гипертензия наблюдается редко. Нефритический синдром наблюдается при развитии быстропрогрессирующего нефрита. Морфологически капилляротоксический нефрит классифицируется как мезангиопролиферативный, мембрано-пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями и фибропластический гломерулонефрит. Отличительной особенностью капилляротоксического ГН являются выявленные депозиты IgA, что определяет его как вторичную IgA-нефропатию.
Плановая диагностика. Умеренный лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ. Гипергаммаглобулинемия, особенно IgA, повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Биопсия кожи - гистологическая картина иммунокомплексного капиллярита, с отложением IgA.

Синдром Гудпасчера
Заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом и наличием антител к антигенам базальной мембраны. Синдром Гудпасчера может развиться в любом возрасте. Чаще болеют мальчики. Заболевание начинается с легочной симптоматики (кашля, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения), к которым присоединяются признаки поражения почек (протеинурия, гематурия, быстро нарастающая почечная недостаточность). Состояние клубочков при синдроме Гудпасчера варьирует от близкого к норме до очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита; чаще всего имеет место обширная экстракапиллярная пролиферация.
Плановая диагностика. Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Циркулирующие антитела к базальной мембране. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата почки выявляют линейное отложение антител к антигенам базальной мембраны.

Криоиммуноглобулинемия
Заболевание связано с циркулирующими в крови иммуноглобулинами, выпадающими в осадок при охлаждении (крио-иммуноглобулины). Заболевание проявляется пурпурой, некротизирующими поражениями в участках кожи, подвергающихся охлаждению, артралгиями, лихорадкой и гепатоспленомегалией. Поражение почек, развивающееся в результате осаждения криоиммуноглобулинов в капиллярах клубочков, приводит к развитию острой почечной недостаточности, быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Морфологически поражения почек представлены диффузным пролиферативным гломерулонефритом или экстракапиллярным с полулуниями.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ. Криоглобулинемия, снижение уровня С4 компонента комплемента, повышенный уровень ревматоидного фактора. Протеинурия, макро или микрогематурия, лейкоцитурия.

Ревматизм
Системное заболевание стрептококковой этиологии, клиническими признаками которого являются поражение сердца, артриты, полисерозиты, узловатая эритема, хорея, поражение почек, которое характеризуется появлением мочевого синдрома в виде протеинурии и гематурии и артериальной гипертензией. Морфологические изменения в почках соответствуют изменениям при постстрептококковом гломерулонефрите с развитием экстракапиллярного гломерулонефрита, возможно также развитие амилоидоза.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, повышение СОЭ, выявление антистрептококковых антител. Повышение С-реактивного белка, серомукоида.

IgG4-ассоциированное заболевание
IgG4-accоциировaннaя болезнь является системным фиброзно-воспалительным заболеванием, поражающим различные органы и системы. Заболевание характеризуется опухолеподобной инфильтрацией IgG4-позитивными плазматическими клетками в тканях, с развитием в них фиброзных изменений и часто повышенным уровнем сывороточного IgG4.. Основными формами недавно выделенной нозологической единицы «IgG4-cвязaнное системное заболевание» являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других форм подобной патологии, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов, включая тиреоидит Риделя и IgG4-тубулоинтерстициальный нефрит, число их постоянно пополняется.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, возможна анемия, повышение СОЭ. Гипергаммаглобулинемия, появление антинуклеарного фактора и антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов, в частности лактоферрину. Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Лейкоцитурия, гематурия, умеренная протеинурия. IgG4 - инфильтрация интерстициальной ткани при гистологическом исследовании.


Постстрептококковый нефрит
Острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается спустя 10-14 дней после перенесенной ангины, скарлатины или стрептодермии. Первыми симптомами заболевания являются недомогание, плохой аппетит, вялость, отечный синдром, преимущественно на лице. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром: головная боль, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца. Отмечается визуальное изменение цвета мочи в виде «мясных помоев», снижение диуреза - олигурия. Морфологически в почках выявляется эндокапиллярная и мезангиальная пролиферация, с выраженной нейтрофильной инфильтрацией.
Плановая диагностика. Анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение СОЭ. Гипопротеинемия, гиперфибриногенемия, повышение концентрации мочевины и креатинина, повышение титра антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антигиалуронидазы. Протеинурия ниже 3 г/сут, гематурия, цилиндрурия.

Бактериальный: инфекционный эндокардит, сепсис, «шунтовой» нефрит, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, сифилис, менингококковая инфекция
Развитие нефритического синдрома при инфекционных заболеваниях связано с образованием иммунных комплексов и их отложением в стенках почечных капилляров, вызывая тем самым пролиферативные изменения в тканях. Клиническая картина нефрита варьирует от мочевого синдрома, характерного для нефритического синдрома (протеинурия, гематурия), до сочетания экстраренальных синдромов (гипертензия и отеки) с мочевым синдромом и азотемией, и связано это с выраженностью морфологических изменений в ткани почек.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, тромбоцитоз или тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Гипокомплементемия, особенно С3, гиперфибриногенемия, азотемия. РНГА, РПГА, рентгенодиагностика, электрокардиография, эхография, исследование спинномозговой жидкости.

Вирусный: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, вирусы Коксаки и ECHO
Связь вирусной инфекции и гломерулонефрита установлена в последние десятилетия. Полный или полный нефритический синдром выявляется либо на фоне заболевания, либо спустя некоторое время и может носить хронический характер. Вирусный гломерулонефрит часто сочетается с интерстициальным нефритом. В ткани почек обнаруживают одновременно антигены вируса и обычные иммунореактивные белки, такие как IgG и C3.
Плановая диагностика. Лейкопения, лимфоцитоз, атипичные мононуклеары, повышение СОЭ. Повышение трансаминаз, повышение титра противовирусных антител, определение вирусной РНК и ДНК. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

Паразитарный: малярия, токсоплазмоз
Продукты жизнедеятельности паразитов вызывают развитие аллергических реакций, способствующих возникновению нефритического синдрома. Нефритический синдром может проявиться одновременно с клиническими проявлениями основного заболевания. Однако чаще вначале возникают изменения в моче в виде умеренной протеинурии и гематурии, в сочетании с гипертензивным синдромом. Морфологические изменения классифицируются как мезангиопролиферативный, мембрано-пролиферативный, экстракапиллярный гломерулонефрит.
Плановая диагностика. Серологические, паразитологические, морфологические исследования для выявления паразита.


Синдром Гийена-Барре
Разновидность относительно доброкачественно протекающего полирадикулоневрита с двигательными расстройствами и исчезновением сухожильных рефлексов: в начале заболевания - усталость, чувство тяжести в теле; позже наступают параличи, прогрессирующие в проксимальном направлении. Мускулатура чувствительна к давлению. Умеренно выраженные парестезии, симметричное исчезновение сухожильных рефлексов; кожные рефлексы сохраняются. Поражение почек характеризуется появлением протеинурии и гематурии, в последующем присоединяется гипертензия. Почечная недостаточность развивается медленно.
Плановая диагностика. В ликворе повышено содержание белка без увеличения цитоза. Эозинофилия. Умеренная протеинурия, гематурия.


Болезнь Фабри
Это редкое наследственное заболевание (диффузная ангиокератома туловища), вызывается недостаточностью фермента α-галактозидазы, которая сопровождается накоплением в ткани нейтральных гликосфинголипидов. Это - наследуемый дефект сцеплен с Х-хромосомой, в результате чего у гомозиготных мужчин развивается тяжелое заболевание, тогда как у гетерозиготных женщин его симптомы зачастую отсутствуют, заболевание протекает в легкой форме. Клинические проявления болезни Фабри обусловлены накоплением гликосфинголипидов во всех тканях организма. Особенно заметны поражения слизистых оболочек и кожи (ангиокератомы), которые представляют собой красные папулы во рту, на нижней части живота, ягодицах и лобке и сопровождаются патологическими изменениями в сердце и почках. Поражение почек приводит к ухудшению их функций, которым предшествует нефритический синдром. Важное диагностическое значение имеет биопсия почки.
Плановая диагностика. Снижение уровня α-галактозидазы в крови. Морфологические признаки тубулоинтерстициального нефрита с отложением гликосфинголипидов в интерстиции.


Развитие нефритического синдрома после проведенной вакцины возможно на второй-третий день. У ребенка резко возникают выраженные отеки, появляются олигурия, выраженные головные боли, изменение цвета мочи. В другом случае нефритический синдром выявляется исподволь спустя 2-3 недели после вакцинации. Первыми симптомами синдрома являются изменения в моче. Затем возможно появление отеков в виде небольшой пастозности, отмечается гипертония.
Плановая диагностика. Лейкоцитоз, эозинофилия. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гипостенурия.


Сывороточная болезнь
Относительно низкомолекулярные препараты, в первую очередь пенициллин, могут вызвать появление сывороточной болезни. Нефритический синдром иногда формируется в связи с нефропатией, при сывороточной болезни. Симптомы болезни возникают через 7-12 дней после введения сыворотки. Повышается температура, увеличиваются лимфатические узлы, появляются кожные высыпания, боли в суставах. Иногда повышается артериальное давление, появляются боли в животе, мелена. Возможна преходящая почечная недостаточность.
Плановая диагностика. Протеинурия, гематурия, лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, азотемия.


Источник: Детская нефрология. Синдромный подход: справочник/ Э. К. Петросян. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022. - (Серия "Библиотека врача-специалиста")

05.12.2021 | 21:25:01
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Последние добавленные книги
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Диагностическая нейрорадиология. Том 1. Программы Крок