Дерматомиозит. Полимиозит. Клиника, диагностика и лечение дерматомиозита \ полимиозита. Профилактика дерматомиозита\ полимиозита.

Содержание
Введение
Диагностика
Немедикаментозное лечение
- Физическая активность и лечебная физкультура
- Диета
- Аппаратная физиотерапия, бальнеотерапия
- Ортезирование
- Хирургическое лечение
Фармакотерапия
- Синтетические иммуносупрессивные препараты/ синтетические базисные противовоспалительные препараты
- Генно-инженерные биологические препараты
- Глюкокортикоидные препараты
- Иммуноглобулины
- Дополнительная медикаментозная терапия
- Принципы выбора медикаментозных препаратов и стратегия лечения
Профилактические мероприятия



Дерматомиозит (ДМ) - это системное аутоиммунное заболевание, представитель группы идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ), в основе которых лежит воспалительное поражение поперечнополосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости, которое характеризуется симметричным поражением проксимальной мускулатуры в сочетании с поражением кожи.
• Кроме дерматомиозита в группу идиопатических воспалительных миопатий входят: полимиозит (ПМ), аналогичный дерматомиозиту по основным проявлениям, но без типичного поражения кожи; ювенильный дерматомиозит; опухолевый дерматомиозит / полимиозит (ассоциированный с онкологической патологией); антисинтетазный синдром (подтип с антисинтетазными антителами: anti-Jо-1 и др.), характеризующийся своеобразным поражением кожи рук («рука механика») и частым развитием внемышечных проявлений (артрит, синдром Рейно, интерстициальные поражения легких); миозит с включениями (обособленный вариант со специфической картиной при биопсии мышц, поражением проксимальной, дистальной и дыхательной мускулатуры); некротизирующие иммуноопосредованные миопатии, включающие некротизирующий миозит на фоне приема статинов и миозит, ассоциированный с анти-SRР-антителами (антитела против частиц сигнального распознавания); миозит при системных заболеваниях соединительной ткани и перекрестных синдромах. Несмотря на значительные отличия по клинике и течению, с точки зрения ведения больных в клинических рекомендациях ИВМ часто рассматриваются как единая категория.
• Помимо миопатии и кожных синдромов при ИВМ могут развиваться системные проявления, в частности интерстициальное поражение легких, которое бывает определяющим в плане прогноза.
• При опухолевом ДМ/ПМ на первом месте стоит лечение основного онкологического заболевания, но часто симптоматика миозита требует лечения, как при идиопатическом ДМ/ПМ.


Клиническая картина дерматомиозита \ полимиозита включает основные синдромы: проксимальную миопатию, проявляющуюся мышечной слабостью в проксимальных отделах конечностей, позвоночнике, мышцах глотки и гортани с дисфагией и дисфонией, сопровождающуюся повышением «мышечных» ферментов (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АСТ, АЛТ), и типичные кожные проявления (при ДМ - эритема и папулы Готтрона, гелиотропная эритема). При ДМ/ПМ могут определяться характерные изменения при электромиографии, МРТ мышц, важную роль в диагностике дерматомиозита/ полимиозита и других вариантов ИВМ играет биопсия мышц.
Опубликованы классификационные критерии ACR/EULAR 2017 для идиопатической воспалительной миопатии.

Таблица 1.1. Классификационные критерии ACR/EULAR 2017 для идиопатических воспалительных миопатий у взрослых и детей


Вероятность правильного отнесения больного к группе идиопатической воспалительной миопатии предлагается оценивать на основании оценки симптоматики в баллах с помощью онлайн-калькулятора, при этом, по мнению экспертов, понятие «определенная ИВМ» должна равняться вероятности ≥90%, что соответствует общему суммарному баллу ≥7,5 без биопсии мышц и ≥8,7 с биопсией мышц. Существует алгоритм для дополнительного уточнения нозологической принадлежности внутри группы ИВМ на основании характеристики поражения кожи, групп мышц и других симптомов.


Физическая активность и лечебная физкультура
В период высокой активности болезни рекомендуется индивидуализированная ЛФК с учетом тяжести состояния пациента (с применением пассивных движений, изометрических упражнений, дыхательной гимнастики). По мере снижения активности болезни и уменьшения мышечной слабости постепенно переходят на активные движения и активные дыхательные упражнения, аэробные нагрузки.

Диета
В период высокой активности болезни подавляющее большинство пациентов получает высокие дозы ГК, для профилактики ряда нежелательных реакций есть специальные диетические рекомендации, за исключением обогащения диеты кальцием в связи с риском развития кальциноза мягких тканей. В тяжелых случаях при псевдобульбарных расстройствах с нарушением глотания кормление должен осуществлять средний медицинский персонал для профилактики аспирации, в тяжелых случаях - показана постановка назогастрального зонда и энтеральное питание специальными смесями.

Аппаратная физиотерапия, бальнеотерапия
На этапе высокой активности не проводится. В период низкой активности может проводиться магнитотерапия с применением импульсного магнитного поля, имеется также опыт бальнеотерапии (Мертвое море) - с минимальными уровнями доказательности эффективности.

Ортезирование
Может применяться при формировании контрактур на фоне кальциноза мягких тканей.

Хирургическое лечение
При ДМ/ПМ на фоне онкопатологии удаление опухоли может привести к излечению или значительному улучшению. Иногда хирургическое лечение применяется при кальцинозе мягких тканей. При выраженном стойком нарушении глотания (особенно при миозите с включениями) прибегают к баллонной дилатации, крикофарингеальной миотомии.


Синтетические иммуносупрессивные препараты/ синтетические базисные противовоспалительные препараты
Иммуносупрессивная терапия синтетическими препаратами является важным компонентом лечения ИВМ. Большинство из них применяются также при ревматоидном артрите и других иммуновоспалительных заболеваниях, относясь к категории сБПВП.
Основные особенности:
• Синтетические иммуносупрессоры назначаются, как правило, в сочетании с ГК, могут комбинироваться с ГИБП.
• Большинство сБПВП/иммуносупрессоров требуют регулярного клинико-лабораторного мониторинга безопасности.
• Микофенолата мофетил, который входит в клинические рекомендации по лечению ДМ/ПМ, не имеет официальной регистрации показаний при этом заболевании.

Генно-инженерные биологические препараты
Основные особенности:
• В клинические рекомендации входит анти-В-клеточный препарат ритуксимаб, который применяется при формах ДМ/ПМ с неблагоприятным прогнозом и резистентности к другой терапии.
• Ритуксимаб не имеет официальной регистрации показаний при ДМ/ПМ, но при этом включен в российские клинические рекомендации.
• Ритуксимаб может сочетаться с ГК и синтетическими иммуносупрессорами (при одновременном или последовательном назначении); не рекомендуется одновременное назначение ГИБП и циклофосфамида.

Глюкокортикоидные препараты
Основные особенности:
• ГК при ДМ/ПМ и вообще идиопатической воспалительной миопатии занимают основное место на первом этапе лечения, за исключением отдельной формы ИВМ - миозита с включениями.
• Глюкокортикоиды могут назначаться в сочетании с препаратами из групп синтетических иммуносупрессоров, ГИБП.
• При ДМ/ПМ ГК назначаются в виде следующих вариантов терапии: подавляющие дозы ГК внутрь; пульс-терапия метилпреднизолоном; поддерживающие дозы ГК внутрь.
• Для контроля эффективности, помимо клинических данных, применяются оценка сывороточного уровня креатинфосфокиназы, данные игольчатой электромиографии.
• Подавляющие дозы ГК внутрь - 1-1,5 мг/кг/сут в пересчете на преднизолон (дозировка избирается в зависимости от активности болезни у конкретного пациента), при этом доза разбивается на 3-4 приема (основная - в ранние утренние часы). Продолжительность лечения подавляющей дозой ГК, как правило, составляет ≥3 мес; после достижения стабильного клинического эффекта начинают постепенное снижение дозы в темпе 1-2 мг в 7-10 дней до достижения уровня поддерживающих доз; скорость снижения может изменяться в конкретных случаях в зависимости от стабильности ответа на терапию, переносимости, коморбидности и пр.
• Пульс-терапия метилпреднизолоном применяется при тяжелых резистентных формах (ИПЛ, миокардит, тяжелая дисфагия) обычно в стационарных условиях и проводится в дозировках 500-1000 мг/сут внутривенно капельно в течение 3 последовательных дней; в конкретных клинических случаях продолжительность курса пульс-терапии может уменьшаться до 1-2 дней и повторяться при необходимости.
• Поддерживающие дозы ГК (≤10 мг в день в пересчете на преднизолон в 1 прием) при дерматомиозите \ полимиозите применяются неограниченно долго (зачастую годами), в зависимости от конкретной ситуации.

Иммуноглобулины
Основные особенности:
• Внутривенные иммуноглобулины применяются при тяжелых формах ДМ/ПМ, ювенильном дерматомиозите.
Препараты внутривенных иммуноглобулинов применяются при ИВМ в комбинации с ГК и другими противовоспалительными/иммуномодулирующими средствами. Препараты иммуноглобулинов не зарегистрированы по показанию «ДМ», но входят в российские и международные клинические рекомендации.

Дополнительная медикаментозная терапия
При кальцинозе мягких тканей могут использоваться: низкие дозы варфарина; гель с гидроксидом алюминия; дилтиазем; бисфосфонаты. В связи с развитием коморбидной/ интеркуррентной патологии, а также для профилактики осложнений терапии часто применяются: антиостеопоретические средства [назначение как минимум комбинации витамина D и кальция (с осторожностью при кальцинозе) необходимо всем больным, получающим ГК], препараты для профилактики лекарственных осложнений (ингибиторы протонной помпы и др.), антибактериальные, противовирусные, противогрибковые препараты для лечения сопутствующих инфекций. Для улучшения переносимости метотрексата рекомендуется назначение фолиевой кислоты внутрь. Начальные режимы дозирования: 1-5 мг 1 раз/нед (на другой день после применения метотрексата). При неудовлетворительной переносимости метотрексата доза фолиевой кислоты может быть увеличена путем назначения ее ежедневно (в дни без приема метотрексата). При выборе индивидуальной стратегии лечения для конкретного пациента необходимо учитывать соответствующие лекарственные взаимодействия.

Принципы выбора медикаментозных препаратов и стратегия лечения
Препаратами 1-го ряда при лечении дерматомиозита/ полимиозита и большинства других форм идиопатической воспалительной миопатии являются ГК внутрь в подавляющих дозах. При необходимости это лечение дополняется пульс-терапией метилпреднизолоном (при тяжелых системных проявлениях). Параллельно ГК обычно назначаются метотрексат, азатиоприн, реже - циклоспорин.
Резистентные формы дерматомиозита, сопровождающиеся тяжелой дисфагией, особенно при ювенильном дерматомиозите, служат показанием для назначения внутривенных препаратов человеческого иммуноглобулина.
При резистентном поражении кожи и невысокой воспалительной активности может применяться гидроксихлорохин.
При прогрессирующем интерстициальном поражении легких, тяжелом поражении кожи назначаются циклофосфамид, микофенолата мофетил, в резистентных случаях - ритуксимаб (в том числе при антисинтетазном синдроме, миозите, ассоциированном с анти-SRР-антителами).
Лечение миозита с включениями представляет собой отдельную серьезную проблему. При этой форме идиопатической воспалительной миопатии стандартная терапия комбинацией ГК и иммуносупрессантов неэффективна, и заболевание медленно, но постоянно прогрессирует. Несмотря на противоречивые данные клинических исследований, препаратом выбора может быть внутривенный иммуноглобулин (иммуноглобулин человека нормальный).


Первичная профилактика идиопатических ИВМ разработана недостаточно, профилактикой опухолевого ДМ/ПМ может служить ранняя диагностика и радикальное лечение разных видов рака.
Вторичная профилактика: показано активное врачебное наблюдение (диспансеризация) с врачебными осмотрами не реже 1 раза в 3 мес, регулярным определением креатинфосфокиназы и игольчатой электромиографии. Целесообразен скрининговый онкопоиск ежегодно в первые 5 лет болезни. Пациентам следует избегать факторов, приводящих к обострению (инсоляция, инфекции, травмы, стресс и т.д.).


Источник: Справочник врача-ревматолога / Д.Е. Каратеев, Е.Л. Лучихина.- Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021

25.11.2021 | 23:03:22
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Последние добавленные книги
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Стоматология. Программы Крок