Отосклероз. Причины, симптомы отосклероза. Диагностика и лечение отосклероза.

Отосклероз - болезнь органа слуха, обусловленная очаговым патологическим процессом в костном ушном лабиринте, в типичных случаях приводящим к фиксации стремечка в окне преддверия, и проявляющаяся развитием прогрессирующей двусторонней кондуктивной тугоухости.


Эпидемиология. Распространенность в популяции составляет около 1%, примерно вдвое чаще заболевание встречается у женщин и в 10 раз чаще у представителей белой расы. Отосклероз обычно дебютирует в возрасте 20-50 лет, но может встретиться в любой возрастной группе. Характерные для отосклероза гистологические изменения выявляются примерно на 10% аутопсий.

Классификация отосклероза
По аудиологическим параметрам:
♦ тимпанальная (фенестральная) форма;
♦ кохлеарная (ретрофенестральная или лабиринтная) форма;
♦ смешанная. 
По стадиям:
♦ активная (отоспонгиозная);
♦ неактивная (склеротическая).

Этиология и патогенез. Причина развития структурных изменений в костной капсуле лабиринта, приводящих к развитию отосклероза, неизвестна. Примерно у половины пациентов отмечена наследственная предрасположенность, которую легко можно установить, изучая анамнез. Схожее влияние оказывают периоды гормональной перестройки организма, например беременность. Предрасполагающим фактором считают также инфицирование вирусом кори. Изолированное нарушение метаболизма костной ткани в капсуле ушного лабиринта может объясняться спецификой эмбрионального развития этой структуры. С гистологической точки зрения отосклеротический очаг представляет собой богато васкуляризированный участок остеогенеза с неправильной структурой. В начальной стадии заболевания происходит локальная резорбция костной капсулы, обычно в переднем отделе ниши овального окна. При вовлечении в процесс передней ножки стремечка и кольцевидной связки развивается анкилоз подножной пластинки стремечка, что ведет к прогрессирующей тугоухости кондуктивного типа. Формирование очагов в лестницах преддверия ведет к преобладанию сенсоневрального компонента тугоухости. Кохлеарная тугоухость может развиться даже при фиксации стремени.

Клинические признаки и симптомы. Пациенты отмечают медленно прогрессирующее снижение слуха на одно или оба уха, низкочастотный шум в ушах. При двустороннем процессе одно ухо обычно страдает больше, чем другое, при этом сроки вовлечения второго варьируют от нескольких месяцев до нескольких лет. Периоды относительной стабилизации сменяются периодами резкого ухудшения слуха. Характерным признаком отосклероза является лучшее восприятие речи в условиях окружающего шума по сравнению с тишиной (феномен paracusis Willisii). По мере развития отосклеротических очагов в улитке и смешанной формы тугоухости частота выявления этого феномена снижается. Реже развиваются вестибулярные расстройства, их выявляют примерно у четверти больных.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Характерен кондуктивный характер нарушения слуха при нормальной или почти нормальной отоскопической картине. Отоскопические признаки отосклероза скудны, их выявляют лишь у 10-20% больных. К ним относят симптом Лемперта - истончение и изменение цвета барабанной перепонки за счет атрофии ее фиброзного слоя и симптом Шварце - просвечивание гиперемированной слизистой оболочки области промон-ториума через истонченную барабанную перепонку. Характерны также снижение чувствительности, атрофия, истончение кожи наружного слухового прохода и уменьшение количества или полное отсутствие в нем серы (симптом Тойнби). При пробе Вебера происходит латерализация звука в сторону пораженного уха, пробы Ринне, Бинга и Желе отрицательные. На тональной аудиограмме пороги воздушного проведения значительно выше костных, костно-воздушный интервал достигает 5060 дБ. Порог костного проведения также может быть повышен, особенно в диапазоне 2 кГц, образуя так называемый зубец (или выемку) Кархарта.

Для подтверждения диагноза «отосклероз» проведение КТ необязательно, за исключением диагностики сравнительно редкой кохлеарной формы заболевания. В сложных случаях с помощью КТ высокого разрешения можно выявить малейшие изменения костной ткани, в том числе очаги отосклероза в ушной капсуле: они выглядят не как склеротические очаги, а как отграниченные декальцифицированные локусы отоспонгиоза. Дифференциальную диагностику проводят с врожденными аномалиями слуховых косточек, фиксацией головки молоточка, адгезивным средним отитом, дигесценцией верхнего полукружного канала, системными заболеваниями костной ткани, тимпаносклерозом, посттравматическими дислокациями слуховых косточек, первичной холестеатомой, блоком стремени тимпанальной невриномой лицевого нерва.

Лечение отосклероза. Эффективных методов консервативного лечения отосклероза не существует. Терапия натрия фторидом в течение нескольких месяцев при кохлеарной форме может на время остановить прогрессирование тугоухости. Основными методами реабилитации слуха у больных отосклерозом являются слухопротезирование и операция - замещение фиксированного стремечка протезом, передающим звуковые колебания к внутреннему уху. Стапедопластика является эффективным методом восстановления слуха при стойкой фиксации стремени, вызванной отосклерозом, и позволяет существенно улучшить качество жизни пациента. Однако эффективность хирургического лечения не достигает 100%, постепенное ухудшение проводимости звука после операции на стремени отмечают 5-10% пациентов. Основными причинами неэффективности стапедопластики являются смещение или неправильно подобранная длина протеза стремени и облитерация окна преддверия.



Источник: Справочник оториноларинголога / А. С. Лопатин, А. В. Варвянская, Г. Р. Каспранская. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020

21.03.2021 | 21:01:41
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Епідеміологія. Программы Крок