Электронейромиография. ЭНМГ. Основы, структура и принципы метода. ЭНМГ-диагностика нейромышечной патологии.

Содержание

Введение
Структура инструментального метода
- F-волна
- Сенсорный ответ
- Дисперсия во времени и погашение фаз
Типичные паттерны поражений
- Аксональная дегенерация
- Демиелинизация
- H — значит Hoffmann
Диагностика поражений нейромышечного синапса
Заключение



Электронейромиография (ЭНМГ) — инструментальный метод диагностики, позволяющий оценить биоэлектрическую активность структур нервной и мышечной тканей. Метод не только информативный, но и довольно трудный для понимания, и, тем более, овладения. Что, впрочем, не удивительно, ведь большинство студентов знает о нем лишь вскользь, еще с занятий на кафедре неврологии, а восполнить пробел уже практикующему врачу удается не всегда. Поэтому сегодня мы постараемся разобраться в биофизических основах ЭНМГ, принципах его работы и познакомимся с основной терминологией этого актуального метода диагностики
Как часто, читая научную литературу по нервным болезням или историю болезни и попадая на страницы с текстом ЭНМГ, вам приходилось сразу перелистывать на вывод, без внимания к описанию? Случалось ли так, что клиническая картина и результаты исследований свидетельствовали в пользу диагноза, который не признавали бы данные электронейромиографии? Может ли ЭНМГ лгать?
Этот материал создан для вас, студенты и ординаторы, а также неврологи, в чей спектр деятельности не вошел этот метод функциональной диагностики, но кому все же хочется знать о его подводных камнях.
 
Зачем нужна ЭНМГ?
ЭНМГ используется в диагностике нейропатий разных типов и этиологий, патологий нейромышечного синапса и мышц как в плановом порядке, так и в рамках интенсивной терапии. 
Для объективного понимания ЭНМГ в патологии, необходимо разобраться: из чего состоит сам метод, как он позволяет оценивать нервную проводимость, на какие явления опирается и что нам это дает. 


В рутинной практике при исследовании верхних конечностей замеряют только локтевой и срединный нервы в областях локтя и кисти, подключая записывающие электроды к мышце, отводящей большой палец, abductor pollicis brevis (срединный нерв) (рис. 1 и 2) и к мышце, отводящей мизинец, abductor digiti minimi (локтевой нерв). 


При исследовании нижних конечностей исследуются только малоберцовый и большеберцовый нервы. Стимулирующие электроды устанавливаются в области лодыжки и колена, а записывающие — в области короткого разгибателя пальцев стопы, extensor digitorum brevis (малоберцовый нерв) и мышцы, отводящей большой палец стоп, abductor hallucis (большеберцовый нерв).
При наличии локального повреждения нервов, не указанных выше, рутинное проведение ЭНМГ не выявит патологии, поэтому всегда указывайте, какой именно нерв вам необходимо исследовать. Определение CMAP — суммарный моторный потенциал действия. Почему суммарный? Потому что записывают все потенциалы действия, вызванные постепенно повышающими силу тока стимуляциями от 0 мА до 50 мА. Как только величина CMAP (суммарного М-ответа) перестает увеличиваться, то силу тока увеличивают на 20-25 % с целью достижения супрамаксимальной стимуляции нерва, тем самым достигая наивысшей амплитуды ответа.
Итак, на что же смотрят при исследовании  мышечного потенциала?
Анализируют показатели латентности сигнала — времени от стимула, до начала потенциала действия (мс), амплитуду — высоту от основания до наивысшей точки пика потенциала действия (мВ). Она отражает количество мышечных волокон, отвечающих на стимул, и саму выраженность ответа. Также оценивают продолжительность пика и скорость проведения сигнала (рис. 3).

Скорость проведения сигнала по двигательным нервам рассчитывается путем исследования моторной проводимости по двум стимулирующим электродам, находящимся проксимальнее и дистальнее. Используют следующую формулу: расстояние между двумя электродами делят на разность латентности сигнала проксимального датчика и дистального (рис. 4).


F-волна

Обозначение F происходит от foot (нога), где и была впервые зарегистрирована и описана ЭНМГ.
F-волна формируется в результате антидромного (обратного направления) движения потенциала действия от стимулирующего электрода к передним рогам спинного мозга, деполяризуя мотонейроны, которые в ответ посылают сигнал по аксонам, который регистрируется датчиками (рис. 5). 

F-волна может иметь разную форму и (очень слегка) разную латентность, т.к. всякий раз разное количество нейронов отвечает на стимуляцию. Посему, рационально оценивать F-волну после 10-20 стимуляций.
Важность оценки F-волны состоит в том, что в отличии от М-ответа, оценка которого ограничена расстоянием от стимулирующего электрода до записывающего, она проходит через всю длину аксона вплоть до спинного мозга, что позволяет выявлять патологию, находящуюся проксимальнее стимулирующего электрода (например, патологию передних корешков).

Сенсорный ответ
Исследование сенсорного ответа (SNAP, sensory nerve action potential — потенциал действия чувствительного нерва) во многом схоже с исследованием CMAP: негативный пик, оценка латентности сигнала, высоты негативного пика, скорости проведения сигнала и, наконец, необходимости супрамаксимальной стимуляции. Однако размер и пик SNAP значительно меньше, чем CMAP, что приводит к трудностям оценивания латентности сигнала, ввиду сложности определения начала потенциала действия (рис. 6).

Для оценки скорости проведения нет необходимости исследования проводимости сигнала из двух точек, достаточно оценки латентности с  одной. Но и возможность оценки с двух точек (как в случае CMAP) не исключается. Например, когда необходимо просчитать скорость проведения сигнала из проксимальных областей ввиду дисперсии сигнала во времени (см. дисперсия во времени).
Исследование может проводиться как антидромно (стимуляция в сторону чувствительных рецепторов, например, стимуляция в области запястья с записью сигнала из указательного пальца при исследовании срединного нерва) и ортодромно (стимуляция указательного пальца и запись сигнала с области кисти). И там и там существуют свои плюсы и минусы. 
Самые явные: при антидромной стимуляции SNAP больше, латентную фазу оценить проще, но, учитывая стимуляцию на уровне близкого нахождения двигательных нервов, индуцирует и CMAP, при котором порой бывает труднее оценить SNAP (рис. 7).


Дисперсия во времени и погашение фаз

При исследовании CMAP размер и высота негативного пика проксимального и дистального ответа при правильном исследовании будет практически одинакова, что не скажешь о сенсорном ответе. Размер и высота значительно вариабельны, короче по длине и выше по амплитуде окажется ближайший SNAP к записывающему датчику (дистальный SNAP). Почему так? 
Как уже известно, скорость проведения по нервным волокнам отличается, в зависимости от их уровня миелинизации. Таким образом, мы получаем несколько типов волокон с разной скоростью проведения сигнала. Для упрощения возьмем два типа: хорошо миелинизированные и плохо миелинизированные. Если взять эти волокна по отдельности, рассматривая их как бегунов, несложно рассчитать, что на короткой дистанции, разница в скоростях незначительно скажется на расстоянии между ними, а потому суммарный потенциал на близкой дистанции к записывающему датчику будет практически полностью накладываться друг на друга, приводя к увеличению амплитуды негативного пика и незначительного увеличения длительности самого SNAP. На длинной дистанции разница в скорости бегунов становится более очевидной, суммация потенциалов которых как раз и демонстрирует дисперсию во времени, не приводя к увеличению амплитуды, но растягивая SNAP. Кроме того, негативный пик медленного проведения может совпасть по времени с положительным пиком быстрого волокна, «аннулируя» фазу. Данное явление зовется феноменом погашения фаз (рис. 8)

Как видно, темпоральная дисперсия существует для всех волокон при норме и патологии. Норму от нарушения отличает только степень выраженности: снижение амплитуды проксимального CMAP в сравнении с дистальным, при условии увеличения продолжительности проксимального CMAP более чем на 20 %. Введем еще один термин — блок проведения. Это снижение амплитуды в сравнении с амплитудой дистального, при условии, что продолжительность проксимального CMAP не должна увеличиваться более чем на 20 % (иначе это уже темпоральная дисперсия) (рис. 9).




Аксональная дегенерация

Аксональный тип поражения характеризуется дегенерацией нейрональных аксонов с последующим снижением амплитуды пика. Скорость проведения и латентный сигнал будет в норме, т.к. оставшиеся волокна, не подвергнутые повреждению, будут формировать нормальный потенциал действия. Однако если в патологический процесс вовлечена большая часть волокон, изменения могут также проявиться как увеличением латентной фазы, так и снижением скорости проведения сигнала. В таком случае увеличение латентности не может превышать 130 % от верхнего показателя нормы, а снижение скорости в дистальном отделе не может быть ниже 75 % от нижнего показателя нормы. 
Конечно, бывают и исключения. В случае острого поражения, например, при травме или инфаркте нерва (при васкулите) в первые 3-4 дня картина ЭНМГ может представить снижение амплитуды сигнала с проксимального отдела, тогда как дистальная амплитуда останется на прежних уровнях. Данное явление напоминает блок проведения, характерный для демиелинизирующих поражений, и зовется псевдоблоком проведения. Затем в течение недели валлерова дегенерация (прим. ред. — разрушение участка аксона при отделении от основной части нейрона) сделает своё дело, а картина ЭНМГ отзовется привычным паттерном аксонального поражения.

Демиелинизация
Основными действующими лицами при демиелинизационном поражении нерва являются скорость проведения (менее 75 % от нижней границы нормы) и латентность сигнала (более 130 % от верхней границы нормы). 
Приведем два примера скорости проведения по двигательным волокнам срединного нерва:
• случай 1 — скорость проведения 35 м/с, амплитуда дистального отдела 7 мВ;
• случай 2 — скорость проведения 35 м/с, амплитуда дистального отдела 0,2 мВ.
Скорость проведения в обоих случаях снижена до 75 % от нижней границы нормы, однако амплитуда в значительной степени снижена именно во втором случае. Таким образом, первый случай представлен демиелинизационным поражением, тогда как второй — тяжелым аксональным. 
В итоге, можно сказать, что разделительной чертой будет являться выраженность изменений амплитуды, что позволит нам разделять демиелинизацию от повреждений аксонального типа. Или нет?
Меняться амплитуда при демиелинизации может при следующих факторах:
• Фактор места поражения и наложения датчиков (рис. 10) 

• Наличие блока проведения
Если говорить о сенсорных волокнах, то амплитуда при демиелинизационных поражениях будет либо значительно снижена, либо почти полностью отсутствовать. Связано это с темпоральной дисперсией и гашением фаз (см. выше).
Блок проведения чаще характерен для приобретенных демиелинизирмующих полинейропатиях: Гийена-Барре или хронической воспалительной демиелинизирующей нейропатии (чаще всего ее подвида — мультифокальной моторной нейропатии). По сути дела, блоками проведения представлены локальные очаги демиелинизации, нежели демиелинизация на всем пути нерва, как бывает при наследственных полинейропатиях, например, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута 1 типа. 
Патологическая темпоральная дисперсия и гашение фаз также играет роль в установлении диагноза «демиелинизирующая полинейропатия», что характерно для приобретенных нейропатий. Критерии дифференцировки блока проведения от патологической темпоральной дисперсии приведены выше. Однако какой-то клинической важности от того, дифференцируете ли вы блок проведения от патологической дисперсии нет, важно только уловить их. При той же ММН (мультифокальной моторной нейропатии) обязательными критериями диагностики является наличие блока проведения и/или патологической темпоральной дисперсии.
Исследование F-волны является отличным приспособлением для оценки поражения проксимальнее стимуляционных датчиков. Однако стоит помнить, что F-волна демонстрирует только моторную проводимость, не указывает на локализацию и способна продемонстрировать поражения только тех корешков, с иннервируемых мышц которых возможно записать сигнал. Например, с C5-C7 не получится. В верхней конечности, где обычно регистрируются срединный и локтевой нервы, их дистальные мышцы (например, короткая мышца, отводящая большой палец кисти и мышца, отводящая мизинец соответственно) иннервируются нервными корешками С8 и Т1. Радикулопатия из-за грыжи межпозвонкового диска или спондилеза редко поражает эти нервные корешки, в отличии от более частых поражений нервных корешков С5, С6 и С7. Однако при поражении нервных корешков С5, С6 или С7 не ожидается какой-либо аномалии F-волн, регистрирующихся с дистальных мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервами. 


H — значит Hoffmann

Итак, что же делать с расположением патологического процесса проксимальнее места исследования? Если для моторного волокна мы убедились, что в обследовании нам будет необходимо анализировать еще и F-волну, то для исследования сенсорного проведения придется добавить еще один анализ — H-рефлекс. 
H-рефлекс представляет собой рефлекс переключения с чувствительных волокон на моторный нейрон передних рогов спинного мозга и как следствие — формирование двигательного потенциала, что записывается датчиком с моторных волокон.
H-рефлекс назван в честь исследователя Пола Хоффмана, впервые описавшего его в 1918 году (по др. источникам, в 1910). Как уже было сказано выше, он представляет собой истинный рефлекс, переключение с интрафузальных мышечных веретен по Ia чувствительным волокнам на мотонейроны передних рогов, их деполяризацией и передаче потенциала действия по эфферентным двигательным волокнам (рис. 11).

Анализ H-рефлекса не проводится при рутинном ЭНМГ, для его исследования необходимо несколько изменить методологию. 
Кроме латентности сигнала исследуется и соотношений максимальных амплитуд H-рефлекса и М-ответа. Соотношение не должно превышать 50 %, иначе следует подозревать патологию верхнего мотонейрона (при котором происходит «растормаживание» нижнего мотонейрона). H-рефлекс будет отвечать на полинейропатию увеличением латентности сигнала, снижением амплитуды. Однако у пожилых пациентов можно часто наблюдать отсутствие ахиллова рефлекса, что не является патологией, а потому отсутствие H-рефлекса у них также не будет являться патологией.


За патологией нейромышечного синапса, подвластных диагностике с использованием ЭНМГ, скрываются три заболевания: миастения гравис, миастенический синдром Ламберта-Итона и ботулизм.
Далее опишем формирование передачи сигнала в нейромышечном синапсе. Потенциал действия доходит до пресинаптической части, активируются вольтаж-зависимые кальциевые каналы (VGCC), приводя к инфлюксу ионов кальция. Через множество метаболических воздействий ацетилхолин (АЦХ) высвобождается в межсинаптическую щель, связываясь с ацетилхолиновыми рецепторами (АЦХР) на постсинаптической мембране. Связывание АЦХ с АЦХР обуславливает открытие натриевых каналов и появление потенциала действия постсинаптической мембраны (ПДПМ). Размер ПДПМ находится в прямой зависимости от количества связанного АЦХ с АЦХР. Из курса нормальной физиологии мы помним, что нейропередача для создания потенциала действия к мышцам подчиняется закону «всё или ничего». В норме, ПДПМ превышает пороговые значения генерации потенциала действия, и амплитуда надпорогового служит некоторым сохранным запасом. Затем АЦХ метаболизируется с помощью фермента ацетилхолинэстеразы, холин захватывается пресинаптической мембраной для повторного превращения в АЦХ.
Низкочастотная (2-4 Hz) стимуляция истощает запасы АЦХ, что приводит к снижению амплитуды CMAP в течение первых 4-5 стимуляций на 10-12 % от максимального, ввиду наличия сохранного запаса. При отсутствии патологии, начинается мобилизация АЦХ. При некоторых заболеваниях, например, миастении гравис, будет наблюдаться так называемый декремент — последовательное снижение амплитуды CMAP более 10 % от максимального (рис. 12, посередине). Однако стоит помнить, что положительный декремент-тест не является строго специфичным для МГ — другие заболевания, такие как болезнь моторного нейрона, полимиозит, отравление органофосфатами могут также демонстрировать декремент. 
Высокочастотная (10-50 Hz) стимуляция обладает несколько иным эффектом. Необходимо примерно 100 мс для выхода кальция из клетки после генерации потенциала действия, однако если стимуляции будут происходить со скоростью более 1 в 100 мс (более 10 Hz), то это приведет к увеличению концентрации Ca2+, высвобождению большего количества АЦХ и, как следствие, увеличению ПДПМ. Такой стресс в большей степени направлен на пресинаптическую мембрану, регуляция которой нарушена при LEMS (синдроме Ламберта-Итона). В этом случае мы будем наблюдать обратный эффект — повышение CMAP в ответ на увеличенный инфлюкс кальция (рис. 12, справа). 


Подводя итоги вышесказанного, следует кое-что добавить — клиника превыше инструментального исследования. И если мы не можем повлиять на возможные ошибки, сделанные во время проведения процедуры, например, неправильно расположенных электродов, недостаточную стимуляцию и недоведение до супрамаксимальных значений или проведение ЭНМГ на пациенте со сниженной температурой кожных покровов и т.д., то хотя бы некоторые аспекты интерпретации нам уже подвластны. Используйте бритву Оккама, исключайте другие предшествующие патологии нервов, полученные в результате травмы, наталкивающие на ложный анализ ЭНМГ. Помните, что исследуются только миелинизированные волокна, скрывая нейропатию малых волокон; сохранность быстрых моторных волокон может компенсировать поражения своих более медленных собратьев. Не забывайте о возможных артефактах, учитесь правильно задавать вопросы исследователю, если хотите собрать данные о нервах, выходящих за пределы рутинного исследования.

20.03.2024 | 14:50:18
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Черепные нервы. Функция и дисфункция Программы Крок