Лобно-височная деменция. Кратко о причинах, симптомы и лечение лобно-височной деменции.



Лобно-височная деменция (ЛВД, фронтотемпоральная деменция) — это совокупность нейродегенеративных расстройств, которые приводят к прогрессирующим нарушениям поведения, эмоциональной регуляции и языка. Лобно-височная деменция ассоциируется с очаговой дегенерацией в лобных и височных долях. Были охарактеризованы три основных синдрома: поведенческий вариант, нефлюентная первичная прогрессирующая афазия (nfPPA) и семантическая деменция. Широкое разнообразие клинических проявлений и сложная симптоматика имеют место одновременно со многими психиатрическими и неврологическими расстройствами и затрудняют диагностику. Последние достижения в области нейровизуализации и этиологических исследований (генетика, биомаркеры), сопровождающиеся распространением терминов и патологических классификаций, до сих пор приводили к незначительным улучшениям в клинической практике. Таким образом, данный обзор фокусируется на оперативных клинических характеристиках в целях помочь специалистам первичной медико-санитарной помощи выявить ЛВД и призван ознакомить их с улучшенными подходами к диагностике и лечению. Лобно-височная деменция включает в себя различные синдромы, которые квалифицируются в соответствии с их основными признаками и критериями.

Клинически лобно-височная деменция отличается от большинства деменций тем, что в начальной фазе когнитивные функции практически не затрагиваются. Его отличительной чертой является значительное и стойкое изменение преморбидного поведения, регуляции эмоций и личностных характеристик. Одним из наиболее распространенных симптомов ЛВД является апатия с пониженным интересом к общей деятельности, которую иногда трудно отличить от ангедонии из-за депрессии. Апатия может также мешать восприятию семьи и диагностике, особенно в тех случаях, когда «ложная тишина» коварна. Вероятно, это происходит из-за скомпрометированной способности воспринимать контекстуальную социальную неадекватность, а также ослабленной проницательности. Эти характеристики измененного социального познания могут быть предварительными индикаторами ЛВД и помогать в диагностике с дифференцированием с психическими расстройствами и БА.
Потеря эмпатии — еще одна важная особенность лобно-височной деменции. Расторможенность может привести к импульсивному или агрессивному поведению, например, к прикосновению к незнакомым людям, и связана с поведением бесстыдства. Периоды эмоциональной лабильности или дисрегуляции могут привести к ошибочному диагнозу «биполярное расстройство». Дифференциальный диагноз важен, но клиницисты могут также рассматривать коморбидный диагноз с эпизодом аффективного расстройства, чаще всего депрессии. Другие примеры поведения, связанного с расторможенностью, включают в себя собирание личных вещей других людей или царапание на неподходящих опорах (синдром использования). Точно так же попытки проглотить предметы или положить их в рот характеризуют гиперральность.

Компульсивное поведение (повторяющееся, простое, сложное или ритуальное) и расторможенность наряду с отсутствием понимания изматывают семьи и увеличивают нагрузку на опекунов. Могут возникнуть обсессивно-компульсивные черты личности, например, чрезмерная организованность, эмоциональная ригидность и чрезмерная преданность рутине. Однако навязчивые идеи, такие как озабоченность загрязнением, встречаются реже, и это может помочь отличить его от первичного ОКР, когда навязчивые идеи преобладают, компульсивный компонент поведения обычно связан с механизмом снятия тревоги (например, чрезмерная чистка, вызванная чувством загрязнения). Включение лобно-височной деменции в дифференциальную диагностику имеет решающее значение, когда появляются слабые симптомы (апатия, эмоциональная лабильность, внешне неадекватное поведение), которые могут имитировать поздние аффективные расстройства. Опрос членов семьи и лиц, осуществляющих уход, на консультации помогает получить более точную информацию.

На более поздних стадиях заболевания у пациентов с ЛВД может наблюдаться паркинсонизм, у некоторых пациентов возможен вторичный паркинсонизм из-за применения антидепрессантов или антипсихотиков. Некоторые двигательные синдромы связаны с ЛВД и могут возникать в процессе заболевания. Болезни двигательного нейрона возникают у 15–20% пациентов с ЛВД.

Другими моторными синдромами, связанными с ЛВД, являются кортикобазальный синдром и прогрессирующий супрануклеарный паралич. В этих случаях может потребоваться специализированная поддержка для характеристики этиопатогенеза двигательных особенностей. Лобно-височная деменция — это синдром деменции, и поэтому клиническое исследование аналогично комплексному подходу, описанному выше.

Специалисты первичной медико-санитарной помощи играют первостепенную роль и могут ставить клинический диагноз лобно-височная деменция с почти 100%-й специфичностью и хорошей чувствительностью (80–85%), опираясь на сочетание неадекватного поведения, стереотипов, расстройств пищевого поведения и апатии без явного дефицита памяти или зрительного пространственного дефицита.
Клиническое интервью с членами семьи и опекунами имеет решающее значение, учитывая слабую проницательность гериатрического пациента.

Формально диагноз «вероятная лобно-височная деменция» требует наличия функционального спада и структурной или функциональной нейровизуализации, совместимой с диагнозом. Точный диагноз основан на посмертной патологии, подтвержденной генетической мутации и чрезвычайно редко — на биопсии мозга. Все это невозможно сделать вне специализированных центров. Осторожность оправдана, поскольку в плане семиологии ЛВД пересекается с другими психическими расстройствами (например, депрессивным расстройством, биполярным расстройством, психозом, тревожным расстройством, ОКР), когнитивными нарушениями (например, исполнительной дисфункцией) и визуализацией (например, лобной гипоперфузией). Длительная латентность (до 20 лет) между появлением психиатрических симптомов и нейрокогнитивным снижением усугубляет эту трудность.

Когнитивные нарушения, отсутствие эмоционального дистресса, прогрессирующая болезнь, устойчивая к лечению, необычная психиатрическая картина, новое начало психического расстройства у пациентов среднего и старшего возраста, положительный семейный анамнез деменции и неврологические симптомы могут указывать на наличие ЛВД.

Апатию, связанную с ЛВД, обычно путают с депрессией. Исключение соматических заболеваний, злоупотребления психоактивными веществами или других нейродегенеративных расстройств, таких как деменция с тельцами Леви и БА, имеет решающее значение, и нейропсихологическая оценка может быть полезной, чтобы отличить их друг от друга. И наоборот, поздние психические расстройства могут быть подкреплены положительным личным или семейным анамнезом аффективного или психотического расстройства, длительным клиническим наблюдением в течение одного или нескольких лет и наличием специфических симптомов, редко наблюдаемых при лобно-височной деменции. Примеры редких симптомов включают чувство никчемности и низкой самооценки при депрессии, эйфорию и бессонницу при мании, навязчивые идеи при ОКР и сложные бредовые идеи при шизофрении. Очень желательно тщательное обследование у квалифицированного психиатра.

Функционирование лобных долей может быть оценено с помощью коротких диагностических шкал, таких как Frontal Assessment Battery, Neuropsychiatric Inventory, Frontal Behavioral Inventory.
На ранних стадиях лобно-височной деменции когнитивные функции довольно хорошо сохраняются, за исключением нарушений исполнительных функций, которые, вероятно, связаны с дисфункцией дорсолатеральной префронтальной коры. Как уже упоминалось, изменяются идентификация социальных контекстов, распознавание эмоций и эмпатия. Память и зрительно-пространственные способности снижаются неравномерно, а на результаты тестов могут влиять нарушения исполнительных функций и внимания.

При диагностированной ЛВД нет ни начальной эпизодической или зрительной памяти, ни зрительно-перцептивных или исполнительных нарушений. Кроме глубокой семантической утраты, сохранились фонология, синтаксис, элементарная перцептивная обработка, пространственные навыки и повседневное запоминание. Пациенты хорошо справляются с такими показателями социального познания, как распознавание сарказма, эмпатия и способность понимать взгляды других людей. При ЛВД часто возникает дегенерация правой передней височной доли, приводящая к снижению эмпатии и появлению холодности в профилях личности, повышенной ригидности и прерыванию других. Обращайте на речевые особенности пациентов с деменцией.

Лобно-височная деменция часто сопровождается синдромом первичной прогрессирующей афазии (ППА), который характеризуется постепенным и прогрессирующим нарушением речи. Это нарушение связано с нейродегенерацией в языковом доминантном полушарии и зависит от мест атрофии. При ППА языковые нарушения являются самым ранним когнитивным дефицитом по сравнению с нарушениями в других когнитивных областях, включая эпизодическую память, которая относительно сохраняется. Языковая дисфункция может быть воспринята в обычных ситуациях, требующих коммуникативных навыков, включая трудности в разговоре, общении с группой, во время телефонных звонков или проблемы в личных беседах. Языковые оценки используются для объективного определения типа нарушения.

Нефлюэнтный вариант данного синдрома (nfPPA) приводит к дефициту артикуляции слов и лингвистической координации, а следовательно, к нерешительности в речи, фонетическим усилиям и ошибкам или неспособности правильно использовать слова. Эти языковые дефициты можно наблюдать на консультациях или при обследовании артикуляционных навыков. Такие тесты включают в себя просьбу к гериатрическому пациенту быстро повторить определенные слова или короткие предложения, которые трудно произнести. Речевая апраксия более выражена в групповой беседе, чем в индивидуальной. Понимание, как правило, страдает в меньшей степени, но можно заметить трудности со сложными предложениями. Течение первичной прогрессирующей афазии nfPPA сильно отличается от ЛВД, хотя у некоторых гериатрических пациентов развиваются поведенческие изменения, симптомы заболевания двигательных нейронов или кортикобазальной дегенерации. Дефицит может быть ограничен экспрессивной функцией языка в течение нескольких лет до того, как наступит более обширная деменция.

Немедикаментозные стратегии при лобно-височной деменции и связанных с ней расстройствах остаются краеугольным камнем терапии. Пациенты с ЛВД с поведенческими и когнитивными проблемами часто вызывают значительный стресс у лиц, осуществляющих уход, и могут нанести вред себе или лицу, осуществляющему уход. Стратегии вмешательства при тревожных симптомах включают воздействие окружающей среды, поведения и физического состояния. Физическая терапия для ходьбы, тренировки равновесия и оценка безопасности дома с помощью трудовой терапии имеют решающее значение для пациентов с ЛВД и с двигательной дисфункцией, с высоким риском падения, проблемами с мелкой моторикой. Более того, было доказано, что упражнения полезны для когнитивных функций, настроения и общего состояния здоровья при деменции, и их следует рекомендовать всем пациентам, способным безопасно выполнять упражнения. Речевая терапия, проводимая логопедами, имеющими опыт работы с нейродегенеративными афазиями, может быть особенно полезной при первично прогрессирующих афазиях.