Болезнь Паркинсона. Ранняя диагностика болезни Паркинсона.
Раздел: Статьи
/
Общая врачебная практика.
/
Неврология.
/
Болезнь Паркинсона. Ранняя диагностика болезни Паркинсона.
Содержание
Введение
Болезнь Паркинсона. Общие сведения
Причины болезни Паркинсона
Распространенность болезни Паркинсона
Прогноз при болезни Паркинсона
Смертность при болезни Паркинсона
Атипичный Паркинсонизм
Ранние признаки болезни Паркинсона
Клинические признаки болезни Паркинсона
Немоторные симптомы болезни Паркинсона
Лечение болезни болезни Паркинсона
Сообщение диагноза болезни Паркинсона
Замедленность в пожилом возрасте часто воспринимается окружающими как вариант нормального старения. Как правило, именно врач-терапевт, гериатр, врач общей практики является тем первым специалистом, который может вовремя заподозрить паркинсонизм и направить пациента к неврологу. Кроме того, ряд немоторных симптомов (например, запоры) может наблюдаться задолго до появления признаков болезни Паркинсона (БП) и являться причиной обращения пациентов с БП именно к терапевту.
Основная цель данной статьи – помочь врачам- терапевтам, врачам общей практики распознать болезнь Паркинсона, особенно на ранней стадии. Диагноз часто ставится не сразу, иногда может пройти несколько лет после появления первых двигательных симптомов.
Это одно из самых частых неврологических заболеваний, с которыми мы сталкиваемся у пожилых пациентов. Интересно, что Джеймс Паркинсон, который впервые описал заболевание в 1817 году, был, прежде всего, английским геологом, палеонтологом, политическим активистом, он также являлся членом коллегии хирургов. В числе его публикаций дюжина политических брошюр, несколько книг по палеонтологии, однако известность ему принесло именно его «Эссе о дрожащем параличе», в котором он ярко описал болезнь и ее различные стадии. Любопытно, что работа была основана на 6 случаях, из которых три были случайно замечены им на улице.
Что же это такое болезнь Паркинсона? Это хроническое прогрессирующее заболевание, затрагивающее в первую очередь двигательную систему, вызывая замедленность (гипокинезию), тремор и мышечную ригидность, а позднее и постуральную неустойчивость, которая приводит к частым падениям. Помимо моторных симптомов болезни Паркинсона сопровождается немоторными нарушениями (вегетативными, когнитивными, психоневрологическими, сенсорными, а также нарушениями сна), которые могут быть в разной степени выражены у разных пациентов. Один из ключевых моментов диагностики – положительный ответ на лекарственную (дофаминергическую) терапию (рис. 1).
В настоящее время в рутинной практике специфического теста для болезни паркинсона нет, диагноз ставится после клинического осмотра. Дополнительные исследования (например, МРТ головного мозга) необходимы только в случае, когда исключены вторичные причины паркинсонизма.
БП связана с потерей дофаминергических нейронов в определенной части головного мозга (компактная часть черной субстанции, ядро среднего мозга), которая, как показывают исследования, начинается за много лет до появления клинических признаков болезни, кардинальные симптомы появляются тогда, когда примерно 70–80% этих клеток потеряно.
В оставшихся нейронах при БП обнаруживаются внутриклеточные включения, известные как «тельца Леви». Они также наблюдаются в других областях мозга, включая кору, на более поздних стадиях заболевания. Тельца Леви содержат большие скопления альфа- синуклеина, белка, который, как и амилоид, считается токсичным для нейронов. Они не специфичны для БП, их можно увидеть при болезни Альцгеймера, мультисистемной атрофии (МСА) и деменции с тельцами Леви (ДТЛ).
При постановке диагноза необходимо помнить, что эти заболевания на ранних стадиях могут имитировать болезнь Паркинсона и быть неотличимы от нее. С течением времени появляются другие атипичные признаки (например, атаксия, парез взора, частые падения, ортостатическая гипотензия и др.), что снижает вероятность диагноза. Это подчеркивает важность регулярного осмотра у специалиста по двигательным нарушениям (паркинсонолога), поскольку, по данным исследований, позволяет улучшить диагностику с 80 до 99%.
БП является наиболее распространенным нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера, затрагивает около 1% населения в возрасте старше 60 лет, увеличиваясь до 5% к 85 годам. В настоящее время в мире насчитывается около 6 млн больных, по прогнозам их количество увеличится к 2050 году вдвое. Хотя средний возраст дебюта составляет 60 лет, от 5 до 10% всех случаев выявляются до 40 лет.
Если не лечить, заболевание вызывает тяжелую инвалидность. При назначении лекарственной терапии (препараты леводопы и др.) заметно улучшается качество жизни пациентов и увеличивается время до развития зависимости на четыре-пять и более лет.
Прогноз болезни паркинсона зависит от возраста начала, тяжести симптомов и сопутствующих заболеваний. Как уже было сказано выше, для каждого пациента течение заболевания может быть индивидуально, поэтому ответить на вопросы пациента о вероятном будущем часто сложно, но в качестве ориентира можно использовать следующее:
1. Болезнь всегда прогрессирует, но с разной скоростью у разных людей. Адекватная терапия может маскировать истинную скорость прогрессирования.
2. Наличие брадикинезии/ригидности и более старшего возраста в начале болезни обычно означает более быстрое прогрессирование.
3. Когда заболевание проявляется только тремором, скорость прогрессирования обычно ниже.
4. Постуральная нестабильность, падения и деменция – плохие прогностические факторы, увеличивающие риск зависимости и смерти.
Средняя выживаемость в эпоху до применения леводопы составляла всего 10 лет. С момента ее введения уровень смертности существенно снизился. Самая частая причина смерти неподвижного пациента в терминальной стадии – пневмония.
Необходимо помнить, что паркинсонизм могут вызывать лекарственные препараты.
Большинство из них – антипсихотики. Побочные эффекты чаще встречаются у пожилых людей, женщин и пациентов, принимающих более высокие дозы. Атипичные антипсихотические средства имеют меньшую частоту экстрапирамидных побочных эффектов, особенно у пожилых людей. Из них кветиапин имеет наименьший риск. Если симптомы действительно вызваны лекарством, они исчезнут после прекращения приема (но может пройти от 12 до 18 месяцев до полного исчезновения).
Препараты и группы препаратов, способные вызывать паркинсонизм:
• метоклопрамид, все антипсихотики, включая атипичные (блокаторы дофамина);
• тетрабеназин, амиодарон, блокаторы кальциевых каналов, фенитоин, вальпроаты, литий, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, триметазидин (Предуктал).
Атипичный паркинсонизм – это нейродегенеративные состояния (большинство из них редкие), при которых симптомы паркинсонизма составляют лишь часть клинической картины.
Хотя дифференцировать эти синдромы от болезни Паркинсона на ранних стадиях может быть сложно, большинство из них проявляется двусторонними симптомами паркинсонизма.
«Красные флаги», вызывающие подозрение на атипичный паркинсонизм
1. Постуральная нестабильность (падения), возникающая в течение двух лет после появления симптомов паркинсонизма.
2. Ранняя и тяжелая вегетативная дисфункция, например, ортостатическая гипотензия, дисфункция мочевого пузыря.
3. Признаки поражения мозжечка (шаткость (атаксия)).
4. Ранняя деменция или нейропсихиатрические проблемы.
5. Расстройство поведения в фазу быстрого сна: яркие кошмары ± резкие движения конечностей из-за потери атонии во время быстрого сна (на это часто жалуется партнер – муж, жена).
6. Отсутствие или потеря ответа на препараты леводопы.
Депрессия, запор, гипосмия (снижение обоняния) и нарушение сна – наиболее частые проблемы, предшествующие постановке диагноза болезни Паркинсона. Пациенты могут жаловаться на усталость, вялость, легкую депрессию или беспокойство.
У многих будет неспецифическая боль в конечностях, особенно в плече, которая может способствовать обращению к травматологам, мышечные боли. Самые ранние моторные проявления БП являются незаметными и постепенными. Внезапное появление симптомов не типично.
Тремор. Наиболее частый ранний симптом – обнаруживается примерно у 75% пациентов.
Для болезни Паркинсона характерен особый вид тремора – тремор покоя, исчезающий при выполнении каких-либо действий. На ранних стадиях болезни паркинсона он обычно не мешает движениям. Часто по-другому его называют «тремор по типу скатывания пилюль» или «счета монет» (рис. 2).
Советы по обследованию пациента с тремором
Распространенная ошибка – поспешность осмотра. Помните, что некоторые формы тремора проявляются через 30 секунд или больше. Осмотрите пациента в положении покоя с пронацией рук и положением их на коленях (рис. 3).
Попросите пациента вытянуть руки вперед, удерживая их не менее 10 секунд. Затем попросите подержать руки в положении взмаха крыльев – также не менее 10 секунд. Затем оцените способность пациента многократно и с обеих сторон подносить палец вытянутой руки к собственному носу. Попросите пациента написать предложение и нарисовать спираль Архимеда (пациенты с тремором покоя рисуют спираль хорошо). Попросите пациента пройтись, тремор покоя может появиться при ходьбе, одновременно обратите внимание на походку и отсутствие содружественных движений в этой же руке.
Брадикинезия или гипокинезия. При болезни Паркинсона наблюдается замедленность движений – гипокинезия, которая может проявляться гипомимией, редким морганием, укорочением длины шага, затруднением при вставании со стула и при поворотах, нарушением тонких движений, например, трудности при письме, чистке зубов, нажимании кнопок на пульте, вдевании руки в рукав, застегивании пуговиц. При ходьбе можно увидеть ахейрокинез – утрату содружественных движений руками, также можно заметить замедленность, монотонность речи, она становится тихой.
Советы по обследованию пациента с подозрением на гипокинезию
Попросите пациента выполнить быстрые повторяющиеся движения (рис. 4) по 10 повторений для каждого.
Оценку следует проводить на одной конечности за один раз. Продемонстрируйте пациенту движение, которое вы хотите оценить. Например, сведение большого и указательного пальцев, сжимание и разжимание кисти, пронация и супинация ладони, постукивание стопой об пол.
Еще одним тестом на брадикинезию является проверка почерка. Попросите пациента написать предложение. Если почерк мелкий и уменьшается к концу текста, это так называемая микрография, характерная для болезни Паркинсона.
При выполнении тестов обратите внимание на следующее:
• постепенное снижение скорости;
• постепенное уменьшение амплитуды (декремент);
• асимметрия;
• замедленность начала движения.
Ригидность. Это повышение мышечного тонуса, которое проявляется усиленным сопротивлением пассивным движениям. Может быть монотонным, нарастающим при повторных движениях или толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса»). При болезни Паркинсона ригидность всегда носит асимметричный характер, поэтому при проверке тонуса в обеих руках, вы всегда заметите разницу.
Советы по обследованию пациента для оценки ригидности
Оцените тонус в мышечных группах плеча, локтя и запястья каждой руки, сравнивая каждую сторону. Поддерживайте пациента, взявшись за руку и локоть. Попросите пациента расслабиться и позволить вам полностью контролировать движения его руки. Произведите сгибание и разгибание в локте, а также в запястье.
Почувствуйте отклонения в тонусе при оценке каждого сустава (например, спастичность, ригидность, «зубчатое колесо», гипотонию).
Важно! Ригидность всегда усиливается в одной руке при движении в другой конечности.
Активационный маневр может подчеркнуть легкую ригидность, связанную с ранней стадией болезни Паркинсона. Для этого попроите пациента активно постукивать по бедру противоположной рукой, пока вы выполняете движение.
Постуральные нарушения. На развернутых стадиях болезни Паркинсона у пациентов наблюдается изменение позы и постуральная неустойчивость – нарушение способности удерживать равновесие при изменении положения тела или ходьбе. Постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона появляется только через несколько лет после начала болезни, приводит к частым падениям, особенно вперед. Ее раннее появление может свидетельствовать об атипичном паркинсонизме (например, прогрессирующий надъядерный паралич).
Также для болезни Паркинсона характерно изменение позы, а именно согбенная поза, или так называемая поза просителя.
Изменяется ходьба, появляется семенящая шаркающая походка. Для пациентов с БП характерен феномен парадоксальной кинезии, когда пациенты, ранее страдающие от выраженной гипокинезии, на короткий период обретают способность нормально двигаться, обычно это может происходить в стрессовых ситуациях, а также под воздействием различных внешних стимулов. Еще один феномен, наблюдающийся у некоторых пациентов с БП, – застывания, которые характеризуются внезапной блокадой осуществляемого действия, в результате чего ноги пациента как бы прирастают к полу.
Советы по обследованию пациентов с постуральной неустойчивостью и нарушением ходьбы
Попросите пациента встать из сидячего положения, скрестив руки на груди. Обязательно стойте близко на случай, если пациент потеряет равновесие. Наблюдайте за походкой. Попросите пациента пройти до конца кабинета, развернуться и прийти назад. Обратите внимание на следующее: инициацию ходьбы (обычно медленное начало), длину шага (короткая длина, шаркающая походка), содружественные движения руками (уменьшение размаха в одной конечности – часто ранний признак БП), позу (согнутые туловище и шея, сутулость), повороты (нарушение равновесия при маневрах или нерешительность, застывания).
Для оценки постуральной нестабильности используют толчковую пробу Тевенара (рис. 5).
Этот тест должен выполнять только опытный клиницист и, в идеале, в присутствии другого сотрудника для снижения риска падения пациента.
1. Встаньте позади пациента.
2. Четко произнесите: «Я буду толкать Вас за плечи назад, попытайтесь сохранить равновесие, можете сделать несколько шагов назад, чтобы его восстановить. Не волнуйтесь. Я не дам Вам упасть».
3. Осторожно потяните пациента за плечи, чтобы увидеть, может ли он сохранять равновесие. Если нет, завершите оценку на этом этапе.
4. Еще раз потяните пациента за плечи назад, на этот раз с большей силой: здоровые люди могут сохранить равновесие, сделав один или два быстрых шага назад, компенсаторно наклонив туловище вперед. При наличии постуральной неустойчивости пациент падает, не делая попыток удержать равновесие. Будьте осторожны, выполняя этот тест!
Несмотря на акцент на двигательные симптомы, влияние немоторных признаков имеет решающее значение для пациентов, поскольку они оказывают большое влияние на качество жизни. Определенные немоторные симптомы могут на много лет предшествовать развитию двигательных, а у некоторых пациентов даже оставаться доминирующими признаками болезни.
Немоторные симптомы, которые могут опережать появление клинических признаков болезни Паркинсона:
• запор;
• депрессия;
• снижение обоняния (гипосмия);
• синдром беспокойных ног;
• расстройство поведения в фазу быстрого сна;
• апатия, тревога.
Считается, что с немоторными симптомами связана в большей степени дисфункция недофаминергических систем. В настоящее время существует теория (гипотеза Браака), согласно которой патологический процесс при болезни Паркинсона начинается с дегенерации обонятельной луковицы и переднего обонятельного ядра, что клинически может проявляться гипосмией, далее захватывает ядра ствола мозга (ядро шва (серотонин), голубое пятно (норэпинефрин), педункулопонтинное ядро), вызывая нарушения цикла «сон – бодрствование», расстройства поведения в фазу быстрого сна (когда пациенты кричат во сне и могут навредить партнеру, совершая беспорядочные движения). И только когда патологический процесс затрагивает черную субстанцию, мы видим типичные клинические проявления заболевания. Последние стадии коррелируют с присутствием телец Леви в лимбических структурах и зрелом неокортексе, что проявляется нейропсихиатрическими симптомами.
Спектр немоторных симптомов при болезни Паркинсона, с которыми могут сталкиваться врачи различных специальностей
Нейропсихиатрические симптомы:
• депрессия, апатия, тревога, ангедония;
• галлюцинации, иллюзии;
• деменция;
• обсессивно-компульсивный синдром (обычно лекарственно-индуцированный);
• спутанность;
• делирий;
• панические атаки;
• нарушения сна;
• синдром беспокойных ног и периодические движения конечностями во сне;
• нарушения поведения в REM фазу сна;
• повышенная дневная сонливость;
• яркие сновидения;
• бессонница;
• расстройство дыхания во сне.
Вегетативные симптомы:
• нарушения мочеиспускания (ургентность, ноктурия, частое мочеиспускание);
• ортостатическая гипотензия (падения, вызванные гипотензией);
• сексуальная дисфункция (гиперсексуальность, часто лекарственно- индуцированная), импотенция;
• ксеростомия.
Гастроинтестинальные симптомы (часто совпадают с вегетативными):
• слюнотечение;
• нарушения вкуса;
• дисфагия;
• тошнота, рвота;
• запоры.
Сенсорные симптомы:
• боль;
• парестезии;
• нарушения обоняния.
Другие симптомы:
• усталость;
• нечеткость зрения;
• себорея;
• снижение веса;
• увеличение веса (часто связано с лекарственными препаратами).
Несмотря на то, что доступные сегодня методы лечения симптоматичны и не останавливают нейродегенеративный процесс, фармакотерапия позволяет обеспечить хороший контроль симптомов. В настоящее время применяется пожизненная медикаментозная терапия препаратами леводопы, а также рядом препаратов других групп. На развернутых стадиях заболевания, при развитии моторных флуктуаций (колебаний от состояния хорошей двигательной активности на фоне приема леводопы до низкой двигательной активности вне приема лекарств) и лекарственных дискинезий (насильственных движений в туловище и конечностях), показано нейрохирургическое лечение с имплантацией электродов в головной мозг.
Следует иметь в виду, что то, как врач сообщает диагноз болезни Паркинсона, значительно влияет на качество жизни пациента даже через много лет после первой консультации. В своей практике мы часто сталкиваемся с жалобами пациентов на то, как был озвучен диагноз: «Скоро вы будете обездвижены; еще немного, и вы станете глубоким инвалидом, ведь лечения нет».
Информация, которую мы сообщаем пациенту, должна быть правдивой, но в то же время адекватно представленной, а также учитывать психологический статус пациента. В настоящее время ведущие международные руководства по ведению БП включают рекомендации по навыкам информирования о диагнозе.
Болезнь Паркинсона – прогрессирующее заболевание, приводящее к инвалидности, которое несет эмоциональную, экономическую и социальную нагрузку как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход. Врачи общей практики во всем мире занимаются координацией комплексной помощи на протяжении всей жизни больного. Преимуществом раннего направления пациента к неврологу – специалисту по двигательным расстройствам – является: подтверждение диагноза и вероятный прогноз, создание общего плана дальнейшего лечения и реабилитации, возможность доступа к некоторым специализированным для БП видам медицинской помощи, а также доступ к исследовательским программам, включая клинические исследования новых лекарств.
Междисциплинарный подход позволяет улучшить жизнь пациентов с этим заболеванием.
В нашей стране практически в каждом крупном городе есть неврологи, специализирующиеся на двигательных расстройствах, их можно найти на сайте Национального общества по изучению болезни Паркинсона и других расстройств движений. Необходимо также направлять пациентов в некоммерческие ассоциации, осуществляющие поддержку пациентов с БП и их семей. Конечно, пока в России нет аналогов таких крупных фондов, занимающихся проблемами паркинсонизма как, например, фонд Майкла Фокса, однако
во многих крупных регионах регулярно проводят школы для пациентов с этим заболеванием. Необходимо как можно дольше поддерживать нормальную физическую, умственную и социальную активность пациентов с болезнью Паркинсона.
06.02.2021 | 15:38:13