Витилиго. Причины, классификация, диагностика и лечение витилиго.


Определение

Витилиго — аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением на различных участках кожного покрова депигментированных пятен и обесцвеченных волос.

Классификация

Специфические поражения кожи:
• несегментарное витилиго:
   o генерализованное витилиго;
   o акрофациальное витилиго;
   o универсальное витилиго;
   o смешанное (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
   o витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);

• сегментарное витилиго:
   o уни-, би- или плюрисегментарное витилиго;

• недетерминированное/неклассифицированное витилиго:
   o фокальное витилиго;
   o витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

Эпидемиология

• Распространенность — 0,5–2% населения земного шара.
• Более высокая распространенность витилиго среди африканского населения (2,5%) по сравнению с 1,5% американцев, 1,6% азиатов и 1,2% европейцев.
• Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
• Возраст начала заболевания — любой, в 50% случаев начинается в 10–30 лет.

Этиопатогенез

• Полиэтиологическое заболевание с генетической предрасположенностью.
• Ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза отводится аутоиммунным механизмам.
• Существуют семейные формы витилиго (около 20% пациентов имеют родственников первой степени родства с витилиго).

Триггерные факторы

• Инфекции (туберкулез, иерсиниоз, хламидии).
• Заболевания щитовидной железы (часто аутоиммунный тиреоидит).
• Сахарный диабет.
• Паразитарная инвазия.
• Косметические средства (крема от морщин, лосьоны для снятия макияжа и др.), содержащие силиконы, салициловую кислоту, бензоат натрия, гидроксид натрия, гидроксид кальция.
• Чрезмерное УФ-воздействие.

Патогенез

• Вовлечены локусы некоторых генов: AISI (FOXD3), PTPN22, VITI (FBXO11), CTLA4, MITF, MHC (HLA-DRB1, HLA-DRB4, HLA-DQB1), ESR1, AIS2, AIS3, MLB2, CAT, VDR, MYG1, GCH1, NALP1 (SLEV1), ACE, AIRE, COMT.
• Из-за нарушения антиоксидантной системы меланоциты обладают врожденными дефектами, которые снижают их устойчивость к активным формам кислорода и другим повреждающим факторам.
• Рекрутирование клеток врожденного иммунитета (естественных киллерных клеток) с последующей продукцией ИЛ-1β, ИЛ-6 и ИЛ-8, белка теплового шока 70 (HSP70i), приводящих к изменению/разрушению меланоцитов зрелыми цитотоксическими CD8-Т-лимфоцитами, что в конечном итоге приводит к депигментированным пятнам на коже. Внутриклеточные сигнальные пути JAK STAT играют важную роль в поддержании прогрессирования заболевания.

Клиническая картина

• В зависимости от клинической формы заболевания наблюдается разная распространенность и локализация.
• Количество высыпаний — от единичных до распространенных.
• Локализация — любая, но чаще лицо, проксимальные отделы конечностей.
• Первичный морфологический элемент — депигментированное пятно.
• Пятна диаметром от 5 мм до 5 см и более, четко очерчены, имеют округлые, неправильные (рис. 1.1) или фестончатые очертания, цвет пятен — от белого до молочно-белого.

Рис. 1.1. Сегментарное витилиго

• Кожа в очагах поражения (кроме нарушения окраски) внешне не изменена, без признаков атрофии и шелушения. Нередко в пятнах, расположенных на открытых участках кожного покрова (лице, шее, груди, конечностях) (рис. 1.2) и подверженных частому УФ-облучению, наблюдаются отек, гиперемия и шелушение.

Рис. 1.2. Акрофациальное витилиго

• Размеры, очертания, количество и локализация пятен у каждого больного индивидуальны (рис. 1.3). Редко развивается перифолликулярная пигментация на депигментированных участках — либо остаточная, либо восстанавливающаяся.

Рис. 1.3. Генерализованное витилиго

• Иногда встречаются мелкие депигментированные пятна размером с конфетти. Свежие высыпания на месте травмы кожи имеют линейные или необычные очертания — феномен Кебнера.
• Течение патологического процесса:
   o стабильное (появившееся белое пятно остается неизмененным на протяжении 6 мес и более);
   o прогрессирующее (процесс депигментации постоянно прогрессирует медленно или быстро);
   o нестабильное (часть белых пятен увеличивается, тогда как другая их часть может регрессировать).
• Для более четкой визуализации очагов и проведения дифференциальной диагностики возможен их осмотр с использованием люминесцентной лампы (лампы Вуда).

Лабораторная диагностика

• Общий анализ крови (возможна эозинофилия при глистной инвазии).
• Биохимический анализ крови — по клиническим показаниям (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, γ-глутамилтрансфераза, щелочная фосфатаза, общий билирубин, прямой билирубин, холестерин, креатинин).
• Анализ крови на гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тироксин, тиреотропный гормон, антитела к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе).
• Анализ крови на антитела к гельминтам.
• Дополнительные обследования (консультации эндокринолога).

Дифференциальный диагноз

• Разноцветный лишай.
• Депигментированный невус.
• Склероатрофический лихен.
• Альбинизм.
• Пьебалдизм.
• Белый лишай.
• Вторичная лейкодерма.

Лечение

• Общее лечение.
   o При прогрессировании заболевания минимальные дозы глюкокортикоидов: преднизолон 0,1–0,2 мг/кг/сут, в течение 6 мес или до достижения клинического эффекта.

• Местное лечение.
   o Топические глюкокортикоидные средства [метилпреднизолона ацепонат, бетаметазон (Бетаметазона дипропионат*) и другие] крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций не более 3–6 мес.
   o Топические ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус) крем, мазь наружно 2 раза в сутки 3 мес и более.

• Фототерапия.
   o УФБ-терапия 311 нм (курс — от 20 до 100 процедур и более).
   o Широкополосная УФБ-терапия 280–320 нм (курс — от 20 до 100 процедур и более).
   o УФ-эксимерный лазер 308 нм (курс — от 20 до 60 процедур и более).
   o УФ-эксимерный монохроматический свет 308 нм (курс — от 20 до 60 процедур и более).
   o ПУВА-терапия (курсы по 15–25 процедур с интервалом 1–3 мес или один продолжительный курс, включающий 100 и более процедур).



01.12.2022 | 21:51:31
Последние добавленные статьи
Последние добавленные новости
Сайт является виртуальным хранилищем учебного материала медицинской направленности. Материалы, представленные на данном медицинском портале, были взяты из Интернета (находятся в свободном доступе), либо были присланы нам пользователями. Все материалы представлены исключительно в ознакомительных целях, права на материалы принадлежат их авторам и издательствам. Если Вы хотите пожаловаться на материалы сайта, пишите сюда
Атлас абдоминальной хирургии. Том 2 Программы Крок