МОЗ України. Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із лактазною недостатністю.

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
МКХ-10 – міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ – Міністерство охорони здоров'я України
УЗД – ультразвукова діагностика
ЦНС – центральна нервова система

А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А. 1 Діагноз: Лактазна недостатність
А. 2 Шифр згідно МКБ-10: Е73 Лактазна недостатність
А. 3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної -практики-сімейної медицини, організатори охорони здоров'я
А. 4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із лактазною недостатністю.
А. 5 Дата складання – 2012 р.
А. 6 Дата планового перегляду протоколу – 2017 р.

Б. 1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Лактозна недостатність – уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.

Б. 2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Положення протоколу	Обґрунтування	Необхідні дії
Б. 2. 1 Амбулаторний етап
Діти з підозрою на лактазну недостатність повинні бути обстежені	Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M.B., 2006] (Рівень доказовості D)	Обстеження та спостереження лікарем гастроентерологом, педіатром чи лікарем практики-сімейної медицини.
Обстеження пацієнтів із підозрою на лактазну недостатність здійснюється амбулаторно та стаціонарно	Діагноз лактазної недостатності встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв	Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу лактазної недостатності.
Б. 2.2 Стаціонарний етап
Госпіталізація в стаціонар здійснюється у разі неможливості адекватної медикаментозної терапії або розвитку ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження за хворим	Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем	Хворі на лактазну недостатність госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування.
Тривалість стаціонарного лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Індивідуально, до усунення діареї.
Б. 2.3 Діагностика
Встановлення діагнозу лактазної недостатності	Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M.B., 2006] (Рівень доказовості D)	Об’єм діагностики: Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, біохімічне дослідження сечі, визначення толерантності до лактози, копрограма, рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту з провокаційним тестом, гістохімічне дослідження тканини тонкої кишки. Клінічні прояви захворювання з'являються чи підсилюються після вживання молока в їжу. Основні прояви: посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм, понос з частим водянистим стулом, пінистим, кислим, дистрофія, біль у животі, що підсилюється після прийому молока, при лактазній недостатності типу Durand – токсичне ураження нирок.
Б. 2. 4 Лікування
Діти з лактазною недостатністю потребують корекції харчування	Підтверджується даними клінічної практики [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M.B., 2006] (Рівень доказовості В)	Дієта: повне виключення з раціону лактози. Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів, сухі молочні суміші з мінімальним змістом лактози, цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль), м'ясо, риба, яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень. Тривалість безлактозної дієти залежить від ступеню важкості захворювання і встановлюється індивідуально. За можливості збереження годування молоком у нього додається дієтична добавка - фермент лактаза, 3000 од., Початкова доза ферменту 750 Од (1/4 капсули) на 100 мл молока. При відсутності вираженого клінічного ефекту протягом 3 діб дозу ферменту збільшують до 1500 Од (1/2 капсули) на 100 мл молока. При кожному годуванні додавати фермент у невелику кількість зцідженого грудного молока або молочної суміші (10-15 мл), залишити на 5-10 хвилин для ферментації та давати дитині на початку годування, після чого дитину догодовують до необхідного обсягу, розрахованого за віком дитини.
Діти з лактазною недостатністю потребують симптоматичного лікування	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D)	Панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції; - лоперамід (0,2 мг/10 кг маси 2-3 рази на добу); - вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях; - при виражених клінічних проявах гіпокальциемії, гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів Са, К, Mg; - корекція дисбіозу; - анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;
		- посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.
Критерії якості лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Відсутність клінічних проявів захворювання.
Б. 2. 5 Диспансерний нагляд
Диспансерний нагляд – протягом життя	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Огляд лікарем загальної практики – сімейної медицини або педіатром – 2 рази на рік; дитячим гастроентерологом – 1 раз на рік; отолярінголог, стоматолог, інші спеціалісти – за вимогами. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі – 2 рази на рік, копрограмма – 1 раз на 6 місяців, аналіз кала на яйця глистів та простіші – 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) - 1 раз на рік, протеінограма – 1 раз на рік, аналіз кала на дисбактеріоз – 2 рази на рік (перший рік нагляду), далі за вимогою, визначення толерантності до лактози – 1 раз у 6 місяців, ректороманоскопія – 1 раз на рік (за вимогами), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами. Із диспансерного нагляду можна зняти при відсутності патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження.
Б. 2. 6 Санаторно-курортне лікування
Санаторно-курортне лікування протипоказане	Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)»	-

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ЛАКТОЗНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ
- Первинна (типа Durand, типаHolzel, первинна непереносимість лактози з пізнім початком );
- Вторинна (розгортається на фоні хронічних захворювань, особливо таких, що призводять до атрофічних процесів слизової тонкої кишки);
- Конституціональна (пов`язана з природнім зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).

Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
Клінічний аналіз крові: можливий тромбоцитоз.
Клінічний аналіз сечі: можлива протеінурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
Біохімічне дослідження крові: можливе підвищення рівня холестерину, АлАТ, АсАТ.
Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.
Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою.
Копрограма: кисла реакція калу (рН менш 5,5).
Рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини: надлишкова кількість рідини та газу в просвіті тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої. Гістохімічне дослідження біоптата тонкої кишки: різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.
Провокаційний тест: погіршення стану дитини (поява діареї) після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.



Скачать Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із лактазною недостатністю Вы можете по ссылке ниже.