МОЗ України. Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із целіакією.

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
МКХ-10 – міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ – Міністерство охорони здоров'я України
УЗД – ультразвукова діагностика
ЦНС – центральна нервова система

А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А. 1 Діагноз: Целіакія
А. 2 Шифр згідно МКБ-10: К90.0 Целіакія
А. 3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики-сімейної медицини, організатори охорони здоров'я
А. 4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям ізцеліакією.
А. 5 Дата складання – 2012 р.
А. 6 Дата планового перегляду протоколу – 2017 р.

Б. 1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Целіакія – хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції. За різними даними розповсюдженість складає 0,5-1 % населення.

Б. 2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Положення протоколу	Обґрунтування	Необхідні дії
Б. 2. 1 Амбулаторний етап
Діти з підозрою на целіакію повинні бути обстежені у активному періоді захворювання до призначення безглютенової дієти!	Досвід лікування дітей у світі доводить, що своєчасна діагностика сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації [Практическое руководство Всемирной организации гастроэнтеролгов (ВОГ – OMGE) Целиакия] (Рівень доказовості В)	Обстеження та спостереження лікарем гастроентерологом, педіатром чи лікарем практики-сімейної медицини. Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу целіакії.
Обстеження пацієнтів із підозрою на целіакію здійснюється амбулаторно та стаціонарно	Діагноз целіакії встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв
Б. 2.2 Стаціонарний етап
Госпіталізація в стаціонар здійснюється у разі неможливості адекватної медикаментозної терапії або розвитку ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження за хворим	Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем	Хворі на целіакію госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування.
Тривалість стаціонарного лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Тривалість стаціонарного лікування до усунення синдрому діареї та метаболічних порушень (у залежності від ступеня важкості клінічних проявів).
Б. 2.3 Діагностика
Встановлення діагнозу целіакії	Досвід лікування дітей у світі доводить, що своєчасна діагностика сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації [National institutes of health Consensus development conference on celiac disease: final statement,2004] (Рівень доказовості В)	Об’єм діагностики: Лабораторні: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові (протеінограма), копрограма, серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази IgA та IgG); Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизової оболонки тонкої кишки. За наявності у пацієнтів із симптомами захворювання підвищення титрів антитіл до ендомізію, тканинної трансглутамінази вище, ніж 100 Од/мл та генотипу HLA DQ2, DQ8 діагноз можна вважати підтвердженим без проведення біопсії слизової оболонки дванадцятипалої кишки. В усіх інших випадках біопсію необхідно проводити. При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу в дітей, які знаходяться на безглютеновій дієті,  можливе проведення провокаційного тесту з глютеном (дозволяється тільки у дітей старше 7 років).
Б. 2. 4 Лікування
Діти з целіакією потребують довічної корекції харчування, яка є основою лікування	Доводить досвід лікування хворих у світі [National institutes of health Consensus development conference on celiac disease: final statement,2004] (Рівень доказовості В)	Виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків – жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту. Дозволяється вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м`ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію.
Діти з целіакією потребують симптоматичного лікування	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D)	- панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції; - лоперамід (0,2 мг/10 кг маси 2-3 рази на добу); - вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;
		- при виражених клінічних проявах гіпокальциемії, гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів Са, К, Mg; - корекція дисбіозу; - анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони; - посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.
Критерії якості лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Відсутність клінічних проявів, відновлення кількості та розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.
Б. 2. 5 Диспансерний нагляд
Диспансерний нагляд – протягом життя	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Кратність спостереження: після встановлення діагнозу протягом першого року – 1 раз на 3 міс. (лікарем загальної практики-сімейної медицини або педіатром), протягом 2 року – 1 раз на півроку, з 3 років (при умові встановлення стійкої ремісії і регулярних достатніх масово-ростових прибавок) – 1 раз на рік. Огляд дитячим гастроентерологом – 1 раз на рік. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: опитування, огляд, вимірювання маси та зросту, клінічний аналіз крові та сечі, копрограмма, протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень електролітів крові, за показаннями – ендоскопічне та серологічне обстеження (серологічне обстеження бажано проводити щорічно).
Б. 2. 6 Санаторно-курортне лікування
Санаторно-курортне лікування протипоказане	Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)»	-

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
В. 1 Класифікація:
Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.
Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.
В. 2 Клінічні прояви
Симптоми,синдроми, фізикальний статус.
Клінічні прояви целіакії з’являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи «строкатий», що погано відмивається, два і більше разів на добу), біль у животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), втрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м'язова слабість, парестезії, м'язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
- серологічне дослідження:підвищений зміст, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази; агліадінових за умов відсутності попередньо перерахованих та у комплексі – дітям до 2 років; загальний вміст IgA!
- ендоскопічне дослідження тонкогокишечнику: явища атрофічного єюніта – відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії – відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом «поперечної рисковатості» слизової оболонки тощої кишки;
- морфологічне дослідження:субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизової оболонки.
- при утрудненні інтерпретаціїрезультатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті ); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;
- клінічний аналіз крові: анемія,тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;
- протеінограма: гіпопротеінемія,гіпоальбумінемія;
- біохімічне дослідження крові:зниження холестерину, загальних ліпідів і β-ліпопротеїдів,фосфоліпідів;
- копрограма: підвищений вміст жирнихкислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;
- УЗД органів черевної порожнини:«псевдоасцит», набряклість підшлункової залози.



Скачать Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із целіакією Вы можете по ссылке ниже.