МОЗ України. Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із жовчнокам'яною хворобою.




Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
АлАТ – аланін амінотрансфераза
АсАТ – аспартатамінотрансфераза
ЖВС – жовчовивідна система
ЖВХ – жовчокам’яна хвороба
ЖВШ – жовчовивідні шляхи
ЛПНЩ – ліпопротеїди низької щільності
ЛФ – лужна фосфатаза
МКХ-10 – міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ – Міністерство охорони здоров'я України
МРТ – магнітнорезонансна томографія
УДХК – урсодезоксихолева кислота
УЗД – ультразвукова діагностика
ФРБТ – функціональні розлади біліарного тракту
ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів

А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А. 1 Діагноз: Жовчнокам'яна хвороба (холелітіаз) (ЖКХ)
А. 2 Шифр згідно МКБ-10: К80 Жовчнокам'яна хвороба
• К80 – Жовчнокам'яна хвороба (холелітіаз) (ЖКХ)
• К80.2 – Камінь жовчного міхура безхолециститу (холецистолітіаз)
• К80.3– Камінь жовчної протоки (холедохолітіаз) із холангітом (не первинний склерозуючий)
• К80.4 – Камінь жовчної протоки (холедохолітіаз) із холециститом
• К80.5– Камінь жовчної протоки (холедохолітіаз) без холангіта або холецистита
• К80.8 – Інший холелітіаз
А. 3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики-сімейної медицини, організатори охорони здоров'я
А. 4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із жовчнокам'яною хворобою.
А. 5 Дата складання – 2012 р.
А. 6 Дата планового перегляду протоколу – 2017 р.
Б. 1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
ЖКХ – спадково детерміноване захворювання гепатобіліарної системи, що обумовлене порушенням обміну холестерину і (чи) білірубіну та характерізується утворенням каменів у жовчному міхурі і (чи) жовчних протоках.
Патофізіологічне формування ЖКХ обумовлено спадковою схильністю порушень обміну основних компонентів жовчі, моторно-евакуаторними дисфункціямижовчного міхура, запальними змінами у жовчному міхурі та жовчовивідних шляхах.
Розповсюдженість серед дитячого населення в Україні досягає 0,21 ‰.

Б. 2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Положення протоколу	Обґрунтування	Необхідні дії
Б. 2. 1 Амбулаторний етап
Діти з підозрою на ЖКХ повинні бути обстежені	Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ЖКХ зменшує ризик розвитку ускладнень [Gallbladder Disease in Children. Cholecystitis, Lippincott Williams & Wilkins; 2006; Билиарная патология у детей, Запруднов А.М., 2008] (Рівень доказовості В)	Обстеження та спостереження лікарем дитячим гастроентерологом, педіатром чи лікарем загальної практики-сімейної медицини.
Обстеження пацієнтів із підозрою на ЖКХ здійснюється амбулаторно та стаціонарно	Діагноз ЖКХ, її стадія встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв	Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу ЖКХ.
Б. 2.2 Стаціонарний етап
Показана госпіталізація дітям із ЖКХ	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D)	При загостренні ЖКХ
Тривалість стаціонарного лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Тривалість стаціонарного лікування: 7-10 днів після усунення больового синдрому.
Б. 2.3 Діагностика
Встановлення діагнозу ЖКХ	Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ХГД зменшує ризик розвитку ускладнень (Рівень доказовості В)	Об’єм діагностики: Клінічний аналіз крові, загальний білірубін і фракції, сироватковий холестерин, загальні ліпіди, тригліцериди, лужна фосфатаза, АсАТ, АлАТ; амілаза/ліпаза; мікроскопічне та біохімічне дослідження жовчі (І стадія). Інструментальні: • УЗ - дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози; • тільки на І стадії з наявністю густої неоднорідної жовчі - дуоденальне зондування з наступним мікроскопічним і біохімічним дослідженням жовчі; • RÖ-обстеження черевної порожнини (оглядова RÖ-графія, пероральна холецистографія) для виявлення патології жовчних проток; • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – для уточнення патології жовчних протоків.
Б. 2. 4 Лікування
Дітям із ЖКХ проводяться корективи щодо харчування	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D)	Дієта №5, що збагачена харчовими волокнами.
Дітям із ЖКХ проводяться корективи щодо способу життя	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D)	Обмеження фізичного навантаження на II стадії ЖКХ (формування жовчних каменів).
Лікувальні заходи дітям із ЖКХ проводяться в залежності від стадії хвороби	Досвід лікування дітей у світі доводить, що патогенетична медикаментозна терапія сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації (Рівень доказовості В)	А. Лікування на I (початковій) стадії ЖКХ з наявністю густої неоднорідної жовчі: б) холеретики (додаток 1); в) холекінетики (додаток 1); г) літолітики (суспензія урсодезоксихолевої кислоти (10 мг/кг) (в одній мірній ложці знаходиться 250 мг УДХК). При масі тіла до 7 кг добова доза – 1/4 ложці, до 12 кг – 1/2 ложці, від 13 до 18 кг – 3/4 ложці, від 19 до 25 кг – по 1 ложці на добу. Добову дозу розділяють на 3 прийоми, при цьому перевага призначення надається прийому ввечері. Тривалість курсу терапії -1,5-2 місяці, повторні курси 2-3 рази на рік. Б. Лікування на I (початковій) стадії ЖКХ із наявністю мікролітів: б) холеретики (додаток 1); в) літолітики (суспензія урсодезоксихолевої кислоти
		(10 мг/кг) та інші). Тривалість курсу терапії – 6 - 12 місяців. В. Лікування на II стадії ЖКХ (формування жовчних каменів): хірургічне лікування – лапароскопічна холелітотомія і лапароскопічна холецистектомія.
При нападі жовчної коліки дітям із ЖКХ проводяться лікувальні заходи	Досвід лікування дітей у світі доводить, що терапія сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації [Хронические заболевания желчевыводящих путей, Иванченкова Р.А., 2006] (Рівень доказовості С)	а) Спостереження хірурга; б) суворий постільний режим; в) холод на ділянку правого підребер'я при симптомах подразнення черевини, при легкому приступі – тепло на ту ж ділянку; г) анальгетики: метамізол натрію (50% – 0,1 мл/рік життя) та його комбінації; омнапон протипоказаний (викликає спазм сфінктера Одді); д) спазмолітики: дротаверин (2 % –0,5 - 2 мл), папаверін (2 % – 1-2 мл), платифілін (0,2 % – 1 мл); прифінію бромід – з моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в, атропін (0,1% – 1 - 1,15 мл підшкірно; ж) при тривалому больовому синдромі – новокаїнова паранефральна блокада чи новокаїн в/в; з) після усунення больового синдрому – курс антибактеріальної терапії (препаратами вибору є антибіотики, що створюють терапевтичне депо в жовчному міхурі). Антибактеріальна терапія в періоді загострення (при вираженій інтоксикації і запальній реакції периферичної крові): • препарати, що присутні у жовчі у високій концентрації: група пеніцилінів, група макролідів, група цефалоспоринів. Антибіотики призначаються за стандартними віковими дозами; • препарати, що накопичуються в жовчі в достатніх для лікувального ефекту концентраціях: фуразолідон (вікові дози). Курс антибактеріальної терапії – 7 - 10 днів.
Дітям із ЖКХ в період поза нападом призначається консервативне лікування	Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості С)	а) Літолітики: суспензія урсодезоксихолевої кислоти (10 мг/кг) та інші; тривалість курсу терапії – від 6 до 24 місяців (до розчинення або зменшення розмірів конкрементів); б) гепатопротектори (силімарин та інші фітопрепарати) у вікових дозах призначаються на 2 -3 міс., 2-3 курси на рік; в) ентеросорбенти (гідрогель метилкремнієвої кислоти та інш.) протягом 10-14 днів, 3 – 4 курси на рік.
Дітям із рецидивуючим болем у животі, що не  упірується, а також при грубих аномаліях розвитку	Підтверджується даними клінічної практики	Показана консультація хірурга.
ЖВС (кіста холедоху, стеноз, підвоєння, гіпоплазія жовчного міхура та ін.), що порушують процеси жовчовиділення
Критерії якості лікування	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Відсутність клінічних проявів та ускладнень, зменшення активності фізико-хімічних порушень жовчі, зменшення розмірів конкрементів, розчинення конкрементів чи їх хірургічне видалення.
Б. 2. 5 Диспансерний нагляд
Диспансерний нагляд – протягом життя	Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО	Огляд лікарем загальної практики – сімейної медицини або педіатром 2 рази на рік, дитячим гастроентерологом - 2 рази на рік; отоларинголог, стоматолог та інші – за вимогами. Протирецидивне лікування: 2 рази на рік. Обсяг лікування залежить від періоду захворювання та стану дитини. Обсяг контрольно- діагностичних обстежень: УЗД органів черевної порожнини 2 рази на рік. Протипоказаннями до курортного лікування є ЖКХ із частими приступами жовчної кольки, з наявністю активної інфекції та ускладненнями.
Б. 2. 6 Санаторно-курортне лікування
Санаторно-курортне лікування показане в фазі ремісії ЖКХ	Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)»	Направлення в санаторій та обстеження здійснюється лікарем дитячим гастроентерологом, педіатром.
Тривалість санаторно-курортного лікування	Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)»	24-30 днів
Основні принципи відновлювального лікування	Наказ МОЗ України від 28.05.2009 № 364 «Про затвердження	Об’єм діагностики Обов’язкові лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові (загальний білірубін та його фракції, АсАТ, АлАТ, ЩФ,
	клінічних протоколів санаторно-курортного лікування дітей у санаторно- курортних закладах України» (Рівень доказовості С)	ГГТП, загальний білок та білкові фракції, загальний холестерин, амілаза крові). Додаткові лабораторні дослідження: бактеріологічне, цитологічне та біохімічне дослідження дуоденального вмісту (за необхідністю), кал на яйця глистів, цисти лямблій. Обов’язкові    інструментальні дослідження: УЗД органів черевної порожнини (за необхідністю). Додаткові інструментальні дослідження: фракційне дуоденальне зондування (за необхідністю). •     Дієта № 5п з обмеженням тваринних жирів та відносним збільшенням жирів рослинного походження, білків рослинного та тваринного походження. •     Мінеральні води. Показані води малої та середньої мінералізації, що містять вуглекислоту, аніони гідрокарбонату, сульфату, катіони магнію, натрію, калію, кальцію, а також води з мінералізацією до 2 г/л, що містять органічні речовини. При супутній дискінезії біліарного тракту за гіпертонічно-гіперкінетичним типом рекомендовані води малої мінералізації з переважанням іонів гідрокарбонату, сульфату, хлору, натрію, магнію, містяться органічні речовини. При супутній дискінезії біліарного тракту за гіпотонічно- гіпокінетичним типом показані води середньої мінералізації з переважанням іонів сульфату, гідрокарбонату, магнію, натрію. Для посилення антиспастичного ефекту мінеральну воду призначають хворим у гарячому вигляді (температура 40-45°С). Час прийому води – за 30-90 хв. до їжі залежно від стану кислотоутворюючої функції шлунка 3 рази на день від 6 до 8 років — 100 мл, від 9 до 12 років — 150 мл, 13 років та старше - 200 мл на день. Для посилення жовчовиділення 1 раз на тиждень рекомендовано внутрішній дренаж без зонду (беззондові тюбажі). • Пелоїдотерапія. • Аплікації озокериту. • Апаратна фізіотерапія: - гальваногрязь; - електрофорез пелоїдіна чи пелоідодистилята;. - синусоїдальні модульовані струми (СМС); - хвилі дециметрового діапазону (ДМХ); - магнітотерапі; - електрофорез. • Фітотерапія: трава звіробою, квіти безсмертника, ромашки, календули, листя м’яти. • Кліматотерапія включає аеротерапію, повітряні, сонячні ванни, морські купання за загальноприйнятою методикою.
		• Руховий режим: ранкова гігієнічна гімнастика, групова лікувальна фізкультура, дозована ходьба.

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
В. 1 Класифікація (на основі класифікації Мансурова Х.Х.,2002 р.)
За стадією:
І стадія – початкова або передкаменева
• з наявністю густої неоднорідної жовчі;
• з наявністю мікролітів.
ІІ стадія – формування жовчних каменів;
ІІІ стадія – стадія хронічного рецидивуючого калькульозного холециститу;
IV стадія – стадія ускладнень (гострий холецистит, водянка жовчного міхура, холедохолітіаз, жовчні свищи, вторинний диспепсичний цироз, рубцеві стриктури).
За локалізацією: 
- ужовчному міхурі,
- у загальній жовчній протоці,
- у печінкових протоках;
За кількістю конкрементів: одиночні, множинні;
За складом конкрементів:  холестеринові, білірубінові;
За клінічним перебігом:
1) латентний перебіг,
2) больова форма з жовчними кольками,
3) диспепсична форма.
В. 2 Клінічна характеристика
Клінічна картина залежить від стадії та характеру перебігу захворювання.
При латентному перебігу скарги нагадують прояви дискінезії жовчовивідних шляхів, хронічного холециститу, холецистохолангіту чи хронічного гастродуоденіту.
При загостренні характерний інтенсивний біль у правому підребер'ї, часто епігастрії та пілородуоденальній зоні, ірадиюючий у праве плече, праву лопатку, що супроводжується нудотою, повторною блювотою, лихоманкою, іноді – жовтяницею.
Об`єктивне дослідження: напруга м'язів живота, різкий біль припальпації у правому підребер'ї і епігастрії, різко позитивні міхурові симптоми, здуття живота, збільшення розмірів печінки (щільної консистенції, болюча) при повній закупорці каменем загальної жовчної протоки – світлі калові маси, темна сеча.
Клінічні синдроми: больовий, диспепсичний, астено-вегетативний синдроми, синдром холестазу.
Діагностика:
1. Клінічний аналіз крові – можливі лейкоцитоз, прискорена ШОЕ (III, IV стадія):
2. Біохімічне дослідження сироватки крові – підвищення рівня загального білірубіну за рахунок прямої фракції, лужної фосфатази, рівня загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ (ознаки холестазу);
3. УЗД – наявність ехопозитивних включень у жовчному міхурі (сладж, мікроліти, конкременти);
4. Оглядове RÖ-обстеження черевної порожнини – при наявності RÖ-позитивних конкрементів візуалізуються тіні в області жовчного міхура;
5. Пероральна холецистографія, МРТ –уточнюючі методи візуалізації жовчних проток.

В. 3 Критерії діагностики перебігу ЖКХ
Критерії діагностики І стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; при мікроскопічному та біохімічному дослідженні жовчі - ознаки порушення колоїдної стабільності жовчі.
УЗД біліарного тракту: біліарний сладж, функціональні розлади біліарного тракту (гіпокінезія, гіпертонія), ознаки хронічного запалення ЖВШ.
Критерії діагностики ІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів тахронічних захворювань біліарного тракту; можливі напади жовчної кольки.
УЗД біліарного тракту: біліарний сладж (мікролітіаз – візуалізація у жовчному міхурі неоднорідної жовчі, ехопозитивних включень до 5 мм ), функціональні розлади біліарного тракту, ознаки хронічного запалення ЖВШ.
Критерії діагностики ІІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви в залежності від перебігу захворювання (латентний перебіг, больова форма,напади жовчної кольки), диспептична форма, під маскою інших захворювань); біохімічне дослідження сироватки крові – підвищення загального білірубін за рахунок прямої/непрямої фракції, ЛФ, загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ, помірне підвищення АсАТ, АлАТ.
УЗД біліарного тракту:
ехопозитивні включення (конкременти) у жовчному міхурі, жовчних протоках, що дають акустичну тінь.
Рентгенологічні методи:
• оглядова рентгенографія органів черевної порожнини – уточнення складу конкремента (рентгенпозитивні конкременти – білірубінові, рентгеннегативні – холестеринові);
• пероральна холецистографія – візуалізація жочних проток,рентгенонегативних конкрементів.


Скачать Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям із жовчнокам'яною хворобою Вы можете по ссылке ниже.