МОЗ України. Додаток до наказу №626. Синдром гіперімуноглобулінемії E (гіпер-IgE синдром).

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 8 жовтня 2007 р. N 626

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з синдромом гіперімуноглобулінемії E

(гіпер-IgE синдром)
Код МКХ 10: D82.4
Синдром гіперімуноглобулінемії E - природжений імунодефіцит, що характеризується повторними глибокимигнійними інфекціями з "холодним" абсцесами, атиповим перебігом атопічного дерматиту та стійким підвищенням концентрації загального сироваткового IgE > 1000 МО/мл.
1. Сфера дії протоколу: кабінети лікарів-імунологів поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології, при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, заяких показано надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозралікарями: інфекціоністами, алергологами, гастоентерологами, дерматологами, пульмонологами, травматологами, стоматологами та сімейними лікарями в хворого гіпер-IgE синдрому та скерування його на консультацію до лікаря-імунолога. II ланка (спеціалізована) - взяття на облік хворих на гіпер-IgE синдром,переданих дитячими лікарями-імунологами, діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження хворих на гіпер-IgE синдром, проведення профілактичних заходів для них, в т. ч. вакцинація, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов загострення інфекційних та алергічних захворювань; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування, вакцинація хворих на гіпер-IgE синдром в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих алергічних станах, тяжких інфекційних ускладненнях) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за умов хірургічних ускладнень - переведення хворих у відділення хірургії, травматології інших медичних установ (за показами); після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в консультативно- поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на гіпер-IgE синдром в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
КЛІНІЧНІ
• Рецидивуючі бактеріальні, рідше грибкові інфекції (повторні "холодні" абсцеси шкіри і підшкірно-жирової клітковини, лімфовузлів, абсцеси печінки), гнійні отити, пневмонії, які в 50 % - деструктивні з утворенням пневмоцеле  
• Екзема, атопічний дерматит з атиповим перебігом
• Диспластичні риси обличчя (широке перенісся, широко посаджені очі, груба шкіра обличчя)
• Ураження кісткової тканини (аномалії прорізування зубів, патологічні переломи трубчатих кісток, сколіоз, гіпермобільність суглобів)
ЛАБОРАТОРНІ
• Високий рівень IgE (більше 1000 МО/мл)
• Еозинофілія (більше 0,6 Г/л)
• Зниження числа CD8+-лімфоцитів (у частини хворих)
• Зниження продукції антитіл на вакцинальні антигени: дифтерійний, правцевий, антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae (менше, ніж в 4 рази)
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
• Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
• Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
• Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
• Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
• Загальний аналіз сечі
• RW, антитіла до ВІЛ 1/2
• Маркери туберкульозу
• Маркери вірусів гепатиту B та C
• Визначення групи крові та резус-фактору
• Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
• Біохімічні показники: ЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
• Рівень кальцію та фосфору в крові та сечі (за показами)*
• Рівень паратгормону (за показами)*
• Коагулограма (за показами)
• Протеїнограма
• Гострофазні білки
• Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
• Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
• Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
• Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
• Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до
антибіотиків  
• Специфічні антитіла до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій тощо (за показами)*
• Визначення авідності специфічних антитіл (за показами)*
• Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
• Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, зішкрябів слизових, слини тощо)
• Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
• Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо*
• Медико-генетичне консультування родини
• Спірометрія (за показами)
• ЕКГ
• Ехокардіографія (за показами)
• УЗД внутрішніх органів
• Рентгенографія органів грудної клітки, кісток тощо (за показами)
• Гастрофіброскопія (за показами)
• Консультації лікарів: алерголога, хірурга, гематолога, отоларинголога, пульмонолога, ортопеда, гастоентеролога та інших
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
Вищевказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
• Визначення функціональної здатності NK-клітин*
• Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
• Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
• Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
• Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
• ДНК діагностика маркерів інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, вірусів Коксакі, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії, аспергил та кандид тощо (за показами)*
• Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату
• Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах синдрому гіпер-IgE (за показами)
• Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників
5. Лікувальні заходи
• Постійна (пожиттєва) антибактеріальна терапія за індивідуально підібраними схемами в залежності від вираженості інфекційних проявів: сульфаніламіди або цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни, макроліди у вікових дозах із врахуванням чутливості виділених у хворого збудників
• При виникненні інфекційних ускладнень - парентеральне застосування антибіотиків широкого спектру дії та протигрибкових препаратів, іноді - комбінація 2 - 3 препаратів у максимальних дозах, тривалим курсом (в 2 - 3 рази довше, ніж у імунокомпетентних хворих)
• Лікування хірургічних ускладнень згідно відповідних протоколів
• Лікування атопічного дерматиту - згідно відповідних протоколів
• Симптоматичне лікування (гепатопротектори, еубіотики тощо)
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
• 28 днів - верифікація діагнозу, підбір лікування, стабілізація стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
• Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
• Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)
8. Очікувані результати лікування
• Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
• Одужання після гострих вірусних, бактеріальних, грибкових хвороб
• Відсутність загострень алергічних хвороб
• Відсутність переломів трубчастих кісток
• Відновлення працездатності, покращення якості життя
9.Реабілітація та профілактика
• Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання до 2 л води протягом доби
• Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
• Оптимізація умов праці (навчання)
• Обмежена інсоляція
• Профілактика травматизму
• Дихальна гімнастика (при наявності хронічної бронхо-легеневої патології)
• Показана вакцинація згідно календаря щеплення (за виключенням живих вакцин) та додаткова вакцинація кон'югованими вакцинами проти пневмококів, менінгококу, Haemophilus influenzae b, а також щорічна вакцинація проти грипу
• Вторинна профілактика бактеріальних інфекцій антибактеріальними препаратами (вживання постійно або переривистими курсами - 3 дні щотижня, в залежності від інтенсивності проявів)
• Вторинна профілактика грибкових інфекцій протигрибковими препаратами (постійно або переривистими курсами - 7 днів щомісяця, в залежності від інтенсивності проявів грибкових уражень)
• Санаторно-курортне лікування - в періоді ремісії інфекційних ускладнень, лужні води, соляні шахти щороку
10.Диспансерне спостереження
• На диспансерному спостереженні хворі на гіпер-IgE синдром знаходяться в лікаря-імунолога пожиттєво
• Клініко-лабораторне обстеження проводиться лікарем-імунологом 1 раз / 3 місяці (за умов ремісії інфекційних та алергічних проявів)
• Консультації іншими лікарями-спеціалістами в залежності від клінічних проявів та ускладнень.

Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
 

Директор Департаменту розвитку медичної допомоги

М. П. Жданова

Скачать протокол Синдром гіперімуноглобулінемії E (гіпер-IgE синдром) Вы можете по ссылке ниже.