МОЗ України. Додаток до наказу №626. Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна.

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 8 жовтня 2007 р. N 626

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з кріоглобулінемією поліклональною есенціальною

Код МКХ 10: D89.1
Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна -системне імунопатологічне захворювання, пов'язане з наявністю в крові аномальних термолабільних білків, що утворюються при зниженні температури, причини якого не встановлені.
Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна (КПЕ) - 10 - 12 %
Вторинна кріоглобулінемія поліклональна (ВКП) - 88 - 90 % (на тлі інфекційних, автоімунних, онкологічних захворюваньтощо)
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклінік,консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чиспеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - відділення діагностичні, терапевтичні, відділення інших медичних установ, центри онкології.
2. Умови, за яких показано надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка(загальна) - підозралікарями (інфекціоністами, ревматологами, нефрологами, гематологами, онкологами та сімейними лікарями) в хворого кріоглобулінемії поліклональної та скерування його на консультацію до лікаря-імунолога; II ланка (спеціалізована) -діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження хворих, проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов середньої і тяжкої ПКПЕ; діагностика вторинної кріоглобулінемії поліклональної, скерування хворого на амбулаторне (легка) та стаціонарне (середня та тяжка) лікування до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших.
Спеціалізовані  стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на КПЕ в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих системних васкулітах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; при діагностиці ВКП - переведення хворих в інфекційне, ревматологічне, гематологічне відділення інших медичних установ (середня та тяжка) або на амбулаторне лікування (легка) до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших; при відсутності центра - скерування хворих на КПЕ в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
• Акроціаноз, мармуровість шкіри і/або холодова алергічна висипка
• Прояви синдрому Рейно, холодової артропатії
• Холодовий геморагічно-некротичний васкуліт, хронічний ДВЗ-синдром
• Виявлення 2-го або 3-го типів кріоглобулінів у сироватці крові (тричі протягом місяця)
• Виключення: хвороба Рейно, інші варіанти кріопатій (IgE-залежні, кріоглобулінемія моноклональна, кріофібриногенемія)
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
• Збір анамнезу хвороби (особливості впливу кріофактору)
• Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного анамнезів
• Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, пухлинних проявів
• Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
• Загальний аналіз сечі
• RW, антитіла до ВІЛ 1/2
• Маркери туберкульозу
• Маркери вірусів гепатиту B та C
• Визначення групи крові та резус-фактору
• Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
• Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, гамаглютамінтрансфераза, ЛДГ, креатинінфосфокіназа, креатинін, сечовина, білірубін, глюкоза (за показами)
• Коагулограма
• Протеїнограма
• Гострофазові білки
• Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), C3, C4, C2*
• Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
• Рівень IgM, IgG, IgA, IgE в сироватці крові*
• Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л,)*
• Бактеріальні посіви шкіри, слизівок (пошкоджених ділянок) та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків (за показами)
• Специфічні антитіла класів до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, токсоплазми, хламідій, мікоплазм, борелій, лямблій, гельмінтів тощо* (за показами)
• Цитологічні дослідження: біологічних секретів, зішкрябів слизових тощо (за показами)
• Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)
• Специфічний IgE: харчова, респіраторна панелі тощо* (за показами)
• Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільноцитоплазматичних (ANCA), антифосфоліпідних антитіл тощо*
• Якісна проба та кількісний тест на кріоглобуліни (тричі протягом місяця)*
• Онкомаркери*
• Медико-генетичне консультування родини
• Спірометрія (за показами)
• ЕКГ
• Ехокардіографія (за показами)
• УЗД внутрішніх органів
• Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
• Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
• Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)
• Капіляроскопія
• Консультація лікарів: інфекціоніста, ревматолога, нефролога, гематолога, ендокринолога, невролога, алерголога тощо (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога
Стаціонарний етап
Вищевказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові обстеження:
• Холодові проби (з льодом, холодною водою, дихальні проби з гіпервентиляцією, навантаженням після кріопровокації тощо)
• Визначення кріокриту*
• Визначення кріопреципітату гепаринізованої плазми*
• Визначення імуноглобулінового складу кріоглобулінів (типування кріоглобулінів)*
• Визначення холодових гемаглютинінів, гемолізинів, лімфоцитотоксинів*
• Визначення кріофібриногену*
• Визначення парапротеїнів, макроглобулінів, "легких" та "важких" ланцюгів Ig, білка Бенс-Джонса тощо
• Аналіз кріопреципітату за допомогою імуноферментного і ДНК-обстеження на збудники інфекційних хвороб*
• Аналіз кріопреципітату на наявність ревматоїдного фактора і авто антитіл*
• Визначення функціональної здатності NK-клітин*
• Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
• Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
• Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*
• Визначення запальних і протизапальних спонтанних та стимульованих цитокінів у сироватці та супернатанті* (за показами)
• ДНК-діагностика інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергил, кандид тощо* (за показами)
• Визначення адгезії та агрегації тромбоцитів (за показами)
• Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами)
• Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показами)
• Біопсія шкіри - нирок, печінки та морфологічні дослідження (за показами)
• Обстеження нирок: концентраційні та секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок
• Реовазографія кінцівок з холодовою пробою
• Термографія кінцівок з холодовою пробою
• Реовазографія головного мозку тощо (за показами)
• Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральних та системних проявах КПЕ та ВКП (за показами)
• Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні та при виписці хворого із стаціонару, а також за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
• Попередження впливу холодового фактора
• Терапія інфекційного захворювання, яке зініціювало клінічну маніфестацію кріоглобулінемії (вірусних гепатитів, герметичних вірусів та інших інфекції) згідно відповідних протоколів у спеціалізованих відділеннях.
Базова патогенетична терапія
• Низькомолекулярні гепарини
• Антиагреганти
• Кортикостероїди, показами для призначення яких є: симптоми ураження судин (кріоглобулінемічний васкуліт) та органів (кріоглобулінемічний нефрит, міокардит, поліневропатія тощо) у фазі загострення процесу за умови неефективності засобів базової патогенетичної терапії. Кортикостероїди протипоказані в хворих у фазі неповної і повної ремісії, за умови ефективного застосування інших засобів базисної терапії, а також при активній реплікації збудників інфекційних хвороб
• Плазмаферез
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
• 14 - 18 днів - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
• Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
• Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)
8. Очікувані результати лікування
• Клінічна регресія активності процесу: зменшення/відсутність прогресування холодового дерматиту, артропатій, ядухи, синдрому Рейно тощо
• Регресія симптомів васкуліту, зникнення/значне зменшення ураження нирок, печінки, інших органів і систем
• Знижені/негативні холодові проби
• Знижені/відсутні кріоглобуліни в сироватці крові
• Відсутність реплікативної активності збудників, асоційованих з кріоглобулінемією, у тому числі - в кріопреципітаті
• Нормалізація імунологічних показників
• Нормалізація/покращення показників функцій нирок і печінки
• Тенденція до нормалізації даних реовазографії і доплерографії судин нирок і периферичних судин
• Тенденція до нормалізації даних термографії кінцівок з холодовою пробою
9.Реабілітація та профілактика
• Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
• Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
• Оптимізація умов праці (навчання)
• Обмежена інсоляція
• Вторинна профілактика, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
• Санаторно-курортне лікування - в період ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладнень.
10.Диспансерне спостереження
• Хворі на КПЕ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
• Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів - 1 раз в 6 місяців протягом 5 років з постійним діагностичним пошуком генезу кріоглобулінемії  
• При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.
Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
 

Директор Департаменту розвитку медичної допомоги

М. П. Жданова

 
Скачать протокол Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна Вы можете по ссылке ниже.