МОЗ України. Додаток до наказу №626. Еозинофільний синдром, есенціальний.

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 8 жовтня 2007 р. N 626

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з еозинофільним синдром, есенціальним

Код МКХ 10:D72.1
Еозинофільний синдром, есенціальний (ЕСЕ) - стійке збільшення числа еозинофілів більше 0,6 Г/л в лейкоформуліпериферичної крові з виключенням паразитарного, гематологічного, автоімунного, алергічного та іншого генезів патологічного процесу.
Первинний еозинофільний синдром есенціальний (ПЕСЕ) - 5 - 10 %
Вторинний еозинофільний синдром (ВЕС) - 90 - 95 %
I ступінь тяжкості - більше 0,6 до 1,5 Г/л еозинофілів
II ступінь тяжкості - 1,5 - 3,5 Г/л еозинофілів
III ступінь тяжкості -більше 3,5 Г/л еозинофілів
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна- кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна -імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжкамедичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, заяких показано надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка(загальна) - підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунологасімейними лікарями, лікарями терапевтичного та хірургічного профілів; IIланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (I ступінь тяжкості), реабілітація, диспансерне спостереження хворих на ЕСЕ, проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов II та III ступеня тяжкості ПЕСЕ, при їх відсутності - в діагностичне, терапевтичне відділення інших медичних установ; діагностика вторинного еозинофільного синдрому, скерування на амбулаторне (I ступінь) та стаціонарне (II - III ступені) лікування до лікарів: інфекціоніста, алерголога, гематолога, ревматолога, пульмонолога, онколога та інших згідно основного захворювання  
Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на ПЕСЕ (II та III ступені) в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих станах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології або для амбулаторного спостереження в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, при їх відсутності - в кабінети лікаря-терапевта поліклінік; при діагностиці ВЕС - переведення хворих в інфекційне, алергологічне, ревматологічне, гематологічне, пульмонологічне, реанімаційне відділення інших медичних установ, центри онкології
3. Критерії діагностики
• Стійка та тривала абсолютна еозинофілія (більше 0,6 Г/л, протягом 6 місяців)
• Молодий вік
• Гарячка
• Зниження маси тіла
• Симптоми ушкодження внутрішніх органів: гепатомегалія, спленомегалія, фіброзуючий ендоміокардит, застійна серцева недостатність, фіброзний альвеоліт, пневмонія, уретрит
• Прояви системних васкулітів
• Дифузні та вогнищеві симптоми ушкодження ЦНС
• Анемія
• Виключення:
паразитарні інвазії (тріхінельоз, ехінококоз, стронгілоїдоз, шистосомоз тощо);
алергічні хвороби (бронхіальна астма, кропив'янка, медикаментозна алергія);
автоімунні хвороби (ANCA-асоційовані системні васкуліти, системний червоний вовчак, склеродермія тощо); еозинофільний лейкоз; інші хвороби системи крові (хронічний мієлолейкоз, істинна поліцитемія, перніціозна анемія, хвороба Ходжкіна, стан після спленектомії) тощо
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
• Збір анамнезу хвороби, антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного анамнезів
• Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії
• Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
• Загальний аналіз сечі
• RW, антитіла до ВІЛ 1/2
• Маркери туберкульозу
• Маркери вірусів гепатиту B та C
• Визначення групи крові та резус-фактору
• Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
• Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
• Протеїнограма
• Гострофазні білки
• Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), C3, C4, C2*
• Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
• Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
• Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
• Специфічні антитіла класів IgM, IgG, IgA до герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, аспергіл, кандид, гельмінтів тощо (використанням "парних сироваток")*
• Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
• Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
• Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних, антинейтрофільноцитоплазматичних, антифосфоліпідних антитіл тощо*
• Онкомаркери*
• Специфічне генетичне обстеження на наявність філадельфійської хромосоми
• Медико-генетичне консультування родини
• Спірометрія (за показами)
• ЕКГ
• Ехокардіографія (за показами)
• УЗД внутрішніх органів
• Рентгенографія органів грудної клітки, додаткових пазух носа тощо (за показами)
• Гастрофіброскопія (за показами)
• Ендоскопія (за показами)
• Колоноскопія (за показами)
• Урографія (за показами)
• Консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, пульмонолога, ревматолога, алерголога, кардіолога, уролога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
Вищевказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
• Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
• Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
• ДНК маркери інфекцій: гельмінтів, герпетичних вірусів, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблій, аспергіл, кандид тощо (за показами)*
• Бактеріологічний посів бронхіальних та урогенітальних секретів, крові, сечі, зішкрябів зі слизових з визначенням чутливості
• Цитоморфологічне, цитохімічне, гістологічне, імуногістохімічне дослідження мазка та відбитка слизової носа, секретів бронхів, травного каналу, урогенітальних трактів (за показами)
• Цитоморфологічні дослідження біоптатів слизової бронхів, шлунку, тонкого та товстого кишечника, шкірно-м'язового матеріалу тощо (за показами)
• Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів
• Фенотипування лейкоцитів для діагностики лейкозів
• Біопсія легень, нирок і печінки (за показами)
• Термографія
• Сцинтиграфія (за показами)
• Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах ПЕСЕ та ВЕС та (показами)
• Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників:
5. Лікувальні заходи
Патогенетична терапія
• Глюкокортикостероїди (з поступовим зниженням дози до підтримуючої або повної відміни препарату)
Альтернативна терапія
• Цитостатики
• a-інтерферони
• Інгібітори IL-5 (довенно)
• Лікування еозинофільних гастриту, ентероколіту, уретриту, міокардиту, еозинофільного альвеоліту, пневмонії проводити з урахуванням протоколів лікування відповідної нозології
• Лікування дихальної, серцево-судинної недостатності згідно відповідних протоколів
Симптоматична терапія
• Антигістамінні препарати
• Нестероїдні протизапальні препарати
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
• 14 - 18 днів - для дифенціальної діагностики, підбору лікування, стабілізації стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
• Суттєве покращення, покращення, прогресування, погіршення
• Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)
8. Очікувані результати лікування
• Встановлення генезу еозинофільного синдрому
• Регресія клінічних симптомів ПЕСЕ
• Нормалізація чи виражена тенденція до нормалізації відносної та абсолютної кількості еозинофілів
• Відновлення працездатності, покращення якості життя
9.Реабілітація та профілактика
- Збалансоване вітамінізоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання до 2 літрів води на добу
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Оптимізація умов праці (навчання)
- Обмежена інсоляція
• Дихальна гімнастика - при бронхо-легеневих процесах
- Вторинна профілактика інвазивних, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
• Санаторно-курортне лікування - в періоді ремісії соматичних та системних проявів, соляні шахти, лужні води
10.Диспансерне спостереження
- Хворі на ПЕСЕ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів - 1 раз в 6 місяців протягом 5 років з постійним діагностичним пошуком генезу еозинофільного синдрому  
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.
Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
 

Директор Департаменту розвитку медичної допомоги

М. П. Жданова

 

Скачать протокол Еозинофільний синдром, есенціальний Вы можете по ссылке ниже.