МОЗ України. Додаток до наказу №626. Вибірковий дефіцит IgA.

ЗАТВЕРДЖЕНО наказом МОЗ України від 8 жовтня 2007 р. N 626

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з вибірковим дефіцитом IgA (селективний
дефіцит IgA)

Код МКХ 10: D80.2
Селективний дефіцит IgA - природженийімунодефіцит, який характеризується стійким зниженням загального сироваткового IgA та нормальними показниками усіх інших ланок імунітету і в більшості випадків клінічно не проявляється.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінети лікарів-імунологів поліклінік,консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення,спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, заяких показане надання медичної допомоги
Амбулаторніумови: I ланка(загальна) - підозра таскерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю; II ланка (спеціалізована) -діагностика, диференціальна діагностика, лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи, в т. ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології;
при їх відсутності - в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на селективний дефіцит IgA, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, посттрансфузійні реакції, гострі алергічні стани, автоімунні кризи) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами - скерування в хірургічне, травматологічне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - скерування хворих на селективний дефіцит IgA в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
КЛІНІЧНІ
• Підвищена частота бактеріальних інфекцій дихальних шляхів і травної системи
• Алергічні хвороби
• Автоімунні хвороби
• Часто - безсимптомний перебіг селективного дефіциту IgA
ЛАБОРАТОРНІ
• Зниження рівня сироваткового IgA (менше 0,1 г/л)
• Нормальний рівень сироваткових IgG та IgM
• Нормальний рівень компонентів системи комплементу
• Нормальне число, функціональна активність T- і B-лімфоцитів та фагоцитів
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічнийетап
• Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
• Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
• Загальний огляд з оцінкою фізичного стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, автоімунних та алергічних проявів
• Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів,
тромбоцитів)  
• Загальний аналіз сечі
• RW, антитіла до ВІЛ 1/2
• Маркери туберкульозу
• Маркери вірусів гепатиту B та C
• Визначення групи крові та резус-фактору
• Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
• Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
• Коагулограма (за показами)
• Протеїнограма
• Гострофазові білки
• Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50)
• Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
• Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
• Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л)*
• Специфічні антитіла до антигенів інфекційних збудників герпесвірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо* (за показами)
• Визначення авідності специфічних антитіл*
• Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
• Бактеріологічні посіви калу, слизу з носа і зіву, харкотиння, крові тощо з визначенням чутливості до антибіотиків
• Цитологічні дослідження (різних секретів, зішкрябів зі слизових, слини)
• Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)
• Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)* (за показами)
• Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних антитіл тощо* (за показами)
• Медико-генетичне консультування родини
• Спірометрія (за показами)
• ЕКГ
• Ехокардіографія (за показами)
• УЗД внутрішніх органів
• Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами)
• Езовагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
• Колоноскопія (за показами)
• Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, ендокринолога та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога
Стаціонарний етап
Вищевказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
• ДНК діагностика маркерів інфекцій (герпетичні віруси, арбовіруси, уреоплазми, мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії тощо)* (за показами)
• Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* (за показами)
• Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* (за показами)
• Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*
• Визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних, стимульованих) у сироватці та супернатанті (за показами)*
• Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)
• Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників
5. Лікувальні заходи
• При наявності підвищеної частоти інфекцій - розширення показів до призначення антибактеріальної терапії
• При формуванні хронічних вогнищ інфекції - терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2 - 3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнтів
• Лікування супутньої патології - алергічних або автоімунних захворювань згідно відповідних протоколів лікування
• Протипоказане введення препаратів та компонентів крові; при необхідності їх введення (за життєвими показами) показано переливання відмитих еритроцитів.
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
• 12 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
• Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
• Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)
8. Очікувані результати лікування
• Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
• Одужання після гострих, бактеріальних хвороб
• Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб
• Відновлення працездатності, покращення якості життя
9.Реабілітація та профілактика
• Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
• Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
• Оптимізація умов праці (навчання)
• Обмежена інсоляція
• Дихальна гімнастика - при хронічних бронхо-легеневих процесах
• Заборона трансфузійної терапії компонентами та препаратами крові
• Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу
• Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних інфекцій
• Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень (щороку)
10.Диспансерне спостереження
• Хворі на селективний дефіцит IgA знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням
лікаря-імунолога
• Постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз на 6 місяців за умов ремісії інфекційних, автоімунних та алергічних хвороб (при неповній ремісії - щомісяця)
• При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень
Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології
 

Директор Департаменту розвитку медичної допомоги

М. П. Жданова

 

Скачать протокол Вибірковий дефіцит IgA Вы можете по ссылке ниже.